AK gg C3-Konvertase (C3-Nephritisfaktor)

C3-NEF

Kategorie Laboruntersuchung
Stand02.07.2020
ErbringerWeiterleitung
MethodeImmunelektrophorese
Material0,5 ml Serum
Ansatztage2 x wöchentlich
Indikation
V. a. membranoproliferative Glomerulonephritis, DD einer persistierenden Hypokomplementämie
Referenzbereich
nicht nachweisbar
Zusatzinformation
Hintergrund
Bei dem sogenannten C3-Nephritisfaktor (C3NF) handelt es sich um einen Autoantikörper, der durch Bindung an die C3-Konvertase des Komplementsystems deren Inaktivierung verhindert, was zu C3-Verbrauch und Hypokomplementämie führt.
 
Bewertung
Der C3NF wird bei membranoproliferativer Glomerulonephritis Typ 2 in 80 - 100 % gefunden; bei Typ 1 und 3 gibt es keine verlässlichen Zahlen. Da der C3NF auch bei gesunden Blutspendern ohne Zeichen einer Nierenerkrankung (sowohl mit als auch ohne Hypokomplementämie) gefunden wird, ist der Auslöser für den pathologischen Mechanismus letztlich unklar. Die Titer korrelieren nicht mit dem klinischen Verlauf. Bei partieller Lipodystrophie ist C3NF in über 80 % der Fälle (meist zusammen mit niedrigen C3-Komplementspiegeln) nachweisbar.
Literatur
Conrad K, Schößler W, Hiepe F. Autoantikörper bei organspezifischen Autoimmunerkrankungen. Ein diagnostischer Leitfaden. Dustri Verlag, 2011. (160)
Conrad K, Schößler W, Hiepe F. Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen. Ein diagnostischer Leitfaden. Dustri Verlag, 2006. (161)