|
|
|
Laboruntersuchung
|
| 27.03.2024 |
| Eigenleistung |
| Kinetische Bestimmung der osmotischen Resistenz am Photometer |
0,5 ml EDTA-Blut, sollte spätestens 24 h nach Abnahme im Labor eintreffen |
| nach Bedarf |
Abklärung nicht eindeutiger hämatologischer Konstellationen bei V. a. hereditäre Sphärozytose |
Bei einer Verminderung der Halbwertszeit auf < 150 Sekunden ist eine hereditären Sphärozytose wahrscheinlich. Bei Werten zwischen 150 und 1000 Sekunden, ist eine (subklinische) hereditäre Sphärozytose möglich. Werte > 1800 Sekunden unterstützen nicht den Verdacht einer hereditären Sphärozytose. |
Bitte beachten Sie: Vor der Analyse darf keine Erythrozytentransfusion stattgefunden haben!
Nur Mo - Do, nicht vor Feiertagen einsenden! |
Die Bestimmung der osmotischen Fragilität erfolgt am Spektrometer. Erythrozyten von HS-Patienten haben aufgrund der erhöhten osmotischen Fragilität die Eigenschaft, in einem hypoosmotischen, glyzerinhaltigen Lysepuffer schneller aufzuquellen und zu platzen als Erythrozyten gesunder Kontrollpersonen. Dabei wird kontinuierlich weniger Licht gestreut, d.h. die Optische Dichte (OD) bzw. Absorption (A) nimmt ab.
Parallel wird bei Verdacht auf eine hereditäre Sphärozytose laut Leitlinien ein AGLT-Test (osmotische Resistenztestung) empfohlen.
Andere Erkrankung mit verminderter Lysezeit:
- autoimmunhämolytische Anämie
- chronisches Nierenversagen
- chronische Leukämien
- Myelofibrose
- Schwangerschaft
- CDAII (kongenitale dyserythropoetische Anämien Typ II)
- Hereditäre Elliptozytose
- Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
- mechanische Hämolysen
- Pyruvatkinasedefizienz, schwere Glukose-6-Phosphatdefizienz, Myelodysplastisches Syndrom
|
Zanella et al., Br J of Haematol, 1980
Bianchi et al., Haematol, 2012
King et al., int J of Lab Hematol, 2013
Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis – 2011 update, Bolton Maggs et al., Br J of Haematol, 2011 |