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Laboruntersuchung
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| 28.03.2024 |
| Eigenleistung |
| Durchflusszytometrie |
0,5 ml EDTA-Blut, sollte spätestens 24 h nach Abnahme im Labor eintreffen |
| nach Bedarf |
Abklärung nicht eindeutiger hämatologischer Konstellationen bei V. a. hereditäre Sphärozytose |
Die Patientenerythrozyten zeigen im Vergleich zu Kontrollerythrozyten (100%) eine reduzierte Bindung des Farbstoffs EMA auf der Membranoberfläche.
Ist die Bindung auf <70% erniedrigt, ist eine hereditäre Sphärozytose wahrscheinlich, beträgt der Wert 70-80% ist eine hereditäre Sphärozytose möglich. Werte >80% unterstützen nicht den Verdacht einer hereditäre Sphärozytose. |
Bitte beachten Sie: Vor der Analyse darf keine Erythrozytentransfusion stattgefunden haben!
Nur Mo - Do, nicht vor Feiertagen einsenden! |
Prinzip: Erythrozyten von Patienten mit hereditärer Sphärozytose zeigen im EMA-Test eine um 20-30% verminderte Bindung des Farbstoffes EMA an die Erythrozytenmembran im Vergleich zu normalen Patienten. Die Abkürzung EMA steht für den Fluoreszenzfarbstoff Eosin-5-Maleimid.
Die Sensitivät liegt bei 90-95%, die Spezifität bei 95-99%.
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Parallel wird bei Verdacht auf eine hereditäre Sphärozytose laut Leitlinien ein AGLT-Test (osmotische Resistenztestung) empfohlen.
Andere Erkrankung mit verminderter EMA-Bindekapazität
- Hereditäre Pyropoikilozytose (stark verminderte EMA-Bindekapazität), entscheidend ist hier die Differenzierung mittels Blutausstrich (ausgeprägte Poikilozytose)
- CDA II (kongenitale dyserythropoetische Anämie Typ II), Differenzierung mittels Blutausstrich (ausgeprägte Poikilozytose, fast immer basophile Tüpfelung), Cave: EMA und AGLT pathologisch verändert wie bei HS!
- Südostasiatische Ovalozytose (SAO)
- Kryohydrozytose
- Hereditäre Stomatozytose (intrazell. Na+ und K+-Ionen erhöht) EMA normal bis erhöht, Differenzierung mittels Blutausstrich (napfförmig)
- Hereditäre Xerozytose (intrazell. Na+ und K+-Ionen erniedrigt), (selten Stomatozyten und Echinozyten (steckapfelförmig)
- Hereditäre Elliptozytose (teilweise), entscheidend ist hier die Differenzierung mittels Blutausstrich
- Patienten mit renal-tubulärer Azidose (tragen weniger Bande-3-Moleküle auf der Erythrozytenoberfläche)
- autoimmunhämolytischen Anämien
- mikroangiopathische hämolytische Anämien
- Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
- mechanische Hämolysen
- (verzögerte) hämolytische Transfusionsreaktionen
- Hämolysen toxischer oder infektiöser Genese
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Crisp et al., Ann Hematol, 2011
Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis – 2011 update, Bolton-Maggs et al., Br J of Haematol, 2011
Suemori et al., BioMed Res Int, 2015
Saradhadevi et al. Mol Cell Biochem, 2005 |