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Laboruntersuchung
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| 04.06.2020 |
| Weiterleitung |
| IFT |
0,5 ml Serum, 0,3 ml Liquor |
V. a. subakutes enzephalitisches Syndrom, DD der limbischen Enzephalitis, neu aufgetretene Epilepsie |
Serum: < 1:10; Liquor: < 1:2 |
Hintergrund
Der N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor (NMDA) gehört zu den Glutamatrezeptoren. AK gegen NMDA-Rezeptor findet man bei einer besonderen Verlaufsform der limbischer Enzephalitis (NMDA-Rezeptor-Enzephalitis).
NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
Initial wurde die Erkrankung vor allem bei jungen Frauen mit Ovarialteratomen beschrieben. Es können aber auch Männer, Kinder und Frauen ohne Tumor erkranken. Laut einer in 2012 publizierten Studie des California Encephalitis Projects traten 65 % der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitiden bei Patienten unter 18 Jahren auf. In der untersuchten Kohorte war die NMDA-Rezeptor-Enzephalitis viermal häufiger als virale Enzephalitis-Ursachen. Im Gegensatz zu den viralen Enzephalitiden überwogen bei der NMDA-Rezeptor-Enzepahlitis die weiblichen Patienten.
Charakteristische klinische Symptome einer NMDA-Rezeptor-Enzephalitis sind Psychosen, Halluzinationen, epileptische Anfälle sowie Sprachstörungen, Dyskinesien und autonome Instabilität; im Verlauf kann es zu Bewusstseinsstörungen bis zum Koma bzw. zu einem Status epilepticus kommen.
In der Liquordiagnostik fällt in ca. 90 % eine milde lymphozytäre Pleozytose auf. Bei einem Drittel der Patienten findet man eine intrathekale Eiweißerhöhung, bei einem Viertel Hinweis auf intrathekale IgG-Synthese (oligoklonale Banden). |
Gable MS, Gavali S, Radner A, Tilley DH, Lee B, Dyner L, Collins A, Dengel A, Dalmau J, Glaser CA. Anti-NMDA receptor encephalitis: report of ten cases and comparison with viral encephalitis. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 28: 1421-9, 2009. (152)
Gable MS, Sheriff H, Dalmau J, Tilley DH, Glaser CA. The frequency of autoimmune N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis surpasses that of individual viral etiologies in young individuals enrolled in the California Encephalitis Project. Clin Infect Dis 54: 899-904, 2012. (153)
Wandinger KP, Klingbeil C, Gneiss C, Waters P, Dalmau J, Saschenbrecker S, Borowski K, Deisenhammer F, Vincent A, Probst C, Stöcker W. Neue serologische Marker zur Differentialdiagnose der Autoimmun-Enzephalitis. J Lab Med 35: 329-42, 2011. (169) |