Hintergrund
Autoimmunkrankheiten zeichnen sich durch die Bildung von Antikörpern gegen körpereigene Strukturen oder durch zelluläre autoimmunologische Vorgänge aus. Nach den Zielstrukturen lassen sich bei den Autoantikörpern organ- bzw. zellspezifische (z. B. Inselzell-AK) und nicht organspezifische (z. B. ANA) unterscheiden. Ferner können Antikörper gegen zirkulierende Autoantikörper gerichtet sein (z. B. Rheumafaktoren). Entsprechend der Zielstrukturen der Autoantikörper können Autoimmunkrankheiten systemisch verlaufen, mehrere Organe oder auch nur ein einzelnes Organ betreffen. Durch die Reaktion der Autoantikörper mit ihrem Zielantigen können zirkulierende Immunkomplexe entstehen, die im Serum nachweisbar sind oder an ihrem Reaktionsort, d. h. im Zielgewebe, nachweisbar sind. Die folgende Tabelle gibt eine Übersicht über die wichtigsten Autoantikörper und die mit ihnen assoziierten Krankheitsbilder. Detailliertere und weiterführende Informationen sind in den jeweiligen Einträgen zu den einzelnen Autoantikörpern zu finden.
Acetylcholin-Rezeptoren
80 % Sensitivität bei: Myasthenia gravis
Vorkommen auch bei: Thymom
Aktin (siehe auch AK gg glatte Muskulatur)
52 - 85 % Sensitivität bei: Autoimmunhepatitis Typ Ib
Vorkommen auch bei: Autoimmunhepatitis Typ Ia / lupoid
Alveoläre Basalmembran
80 % Sensitivität bei: Goodpasture-Syndrom
Amphiphysin (siehe auch Neuronenkerne, Purkinje-Zellen)
5 % Sensitivität bei: Paraneoplastischer Neuropathie, Enzephalomyelitis, Stiff-Man-Syndrom infolge Mamma-Ca, kleinzelliges Bronchial-Ca
ANCA (Neutrophilen-Zytoplasma)
cANCA (siehe auch PR3-AK)
50 - 90 % Sensitivität bei: M. Wegener
Vorkommen auch bei: Vaskulitiden mittlerer und kleiner Gefäße
pANCA (siehe auch MPO-AK)
60 % Sensitivität bei: mikroskopischer Polyarteriitis
70 % Sensitivität bei: rapid-progressiver GN
Vorkommen auch bei: Churg-Strauss-Syndrom, Panarteriitis nodosa, Wegenersche Granulomatose, Kollagenosen
DNA-ANCA (xANCA, atypische ANCA)
70 % Sensitivität bei: Colitis ulcerosa
ca. 70 % Sensitivität bei: primär sklerosierender Cholangitis
< 10 % Vorkommen bei M. Crohn
ANNA-1/ANNA-2: siehe AK gg Neuronenkerne
Beta-2-Glykoprotein 1
86 % Sensitivität bei: Anti-Phospholipid-Syndrom, Kollagenosen, besonders LE
Vorkommen auch bei: viralen und bakteriellen Infektionen (passager)
Cardiolipin-AK
20 - 50 % Sensitivität bei: primärem und sekundärem Anti-Phospholipid-Syndrom (z. B. bei SLE)
30 % Sensitivität bei: habituellen Aborten
19 % Sensitivität bei: Thrombozytopenie
Vorkommen auch bei: viralen und bakteriellen Infektionen (passager)
C3-Konvertase (C3-Nephritis-Faktor)
80 - 100% Sensitivität bei: membranoproliferativer Glomerulonephritis Typ II
CCP (Cyclisches Citrulliniertes Peptid)
ca. 80 % Sensitivität bei: Rheumatoider Arthritis
CV2 (Oligodendrozyten)
20 % Sensitivität bei: paraneoplastischer Enzephalomyelitis, kleinzelligem Bronchialkarzinom
Doppelstrang-DNS (dsDNS)
40 - 95 % Sensitivität bei: LE (Nachweis abhängig von Krankheitsaktivität und Methode!)
Vorkommen auch bei: Rheumatoider Arthritis, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Myasthenia gravis, Gesunden (sehr selten)
ENA (Extrahierbare Nukleäre Antigene, siehe Zellkernbestandteile)
typisch bei: Kollagenosen
Endomysium
Bei V. a. Zöliakie primär AK gg Transglutaminase und AK gg deamidiertes Gliadin (IgA) bestimmen!
90 % Sensitivität bei: Zöliakie, Sprue
70 % Sensitivität bei: Dermatitis herpetiformis
Endothelzellen (AECA)
typisch bei: Autoimmuner Vaskulitis (M. Wegener, mikroskopische Polyangiitis, Kawasaki Disease)
Vorkommen auch bei: Kollagenosen (LE, Sklerodermie), Rheumatoider Arthritis
Epidermis, interzellulärer Typ
80 - 95 % Sensitivität bei: Pemphigus vulgaris
Vorkommen auch bei: Lyell-Syndrom
Epidermis, Basalmembrantyp
60 - 85 % Sensitivität bei: Pemphigoid
20 % Sensitivität bei: Pemphigoid (Herpes) gestationis
Fibrillarin
5 - 22 % Sensitivität bei: Sklerodermie
Vorkommen auch bei: hepatozellulärem Karzinom
GAD (Glutamat-Decarboxylase)
60 - 90 % Sensitivität bei: Diabetes mellitus Typ I
Vorkommen auch bei: Paraneoplastischem Syndrom (Stiff-Man-Syndrom, late-onset cerebelläre Ataxie)
Ganglioside
GM1
40 - 70 % Sensitivität bei: multifokaler motorischer Neuropathie
20 % Sensitivität bei: Guillain-Barré-Syndrom
Vorkommen auch bei: CIDP, amyotropher Lateralsklerose
GQ1b
90 % Sensitivität bei: Miller-Fisher-Syndrom
Vorkommen auch bei: Guillain-Barré-Syndrom
GD1a
nicht spezifisch bei: Guillain-Barré-Syndrom
Vorkommen auch bei: sensorischer Neuropathie
GD1b
nicht spezifisch bei: CIPD
Vorkommen auch bei: Guillain-Barré-Syndrom, monoklonaler IgM-Gammopathie
Gallengangsepithel
nicht spezifisch bei: PBC (besser AMA, AK gg SP100, Lamin, Zentromere bestimmen)
Gliadin, deamidiertes
90 % Sensitivität bei: Zöliakie, Sprue
60 % Sensitivität bei: Dermatitis herpetiformis
Vorkommen auch bei: M. Crohn, anderen gastrointestinalen Erkrankungen
Gefäßendothel (AECA)
siehe Endothelzellen
Glomeruläre Basalmembran
60 % Sensitivität bei: Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis
80 - 90 % Sensitivität bei: Goodpasture-Syndrom
gp210 (Kernmembran-Antigen)
10 - 40 % Sensitivität bei: Primär biliärer Zirrhose
Herzmuskel
90 % Sensitivität bei: Postkardiotomie-Syndrom, Postinfarkt-Syndrom
Vorkommen auch bei: Myokarditis, Kardiomyopathie
Histone
90 % Sensitivität bei: Medikamenten-induziertem LE (nicht spezifisch)
Vorkommen auch bei: LE, Rheumatoider Arthritis (bes. bei RA-Vaskulitis)
Immunglobulin G (Rheumafaktoren)
70 - 80 % Sensitivität bei: Rheumatoider Arthritis
Vorkommen auch bei: anderen Autoimmunerkrankungen, Kollagenosen, akuten und chronischen bakteriellen und virale Infektionen
Intrinsic factor
45 - 70 % Sensitivität bei: perniziöser Anämie
Vorkommen auch bei: chronischer Gastritis
Inselzellen (Pankreas)
60 - 90 % Sensitivität bei: Diabetes mellitus Typ I
Vorkommen auch bei: nicht diabetischen Verwandten, Stiff-man-Syndrom
IA2 (Tyrosin-Phosphatase)
55 - 75 % Sensitivität bei: Diabetes mellitus Typ I
Insulin
90 % Sensitivität bei: Diabetes mellitus Typ I im Alter < 5 Jahre
40 % Sensitivität bei: Diabetes mellitus Typ I im Alter > 12 Jahre
Vorkommen auch bei: Insulin-Resistenz Typ B
Jo-1
90 % Sensitivität bei: Polymyositis
40 % Sensitivität bei: Dermatomyositis
Vorkommen auch bei: A-Synthetasen-Syndrom
Ku
5 - 25 % Sensitivität bei: Sklerodermie/Myositis-Überlappungssyndrom
Vorkommen auch bei: Primärer pulmonaler Hypertonie, anderen Kollagenosen (LE, Sjögren-Syndrom, MCTD)
LC1 (Leberzytosol-Antigen)
10 % Sensitivität bei: Autoimmunhepatitis Typ II
LKM1 (Leber-Nieren-Mikrosomen)
Marker der Autoimmunhepatitis Typ II
Vorkommen auch bei: Medikamenten-induzierter Hepatitis
LP (SLA/LP = Leber-Pankreas-Antigen)
20 - 40 % Sensitivität bei: Autoimmunhepatitis Typ III
Lupus-Antikoagulanz
40 - 60 % Sensitivität bei: primärem und sekundärem Antiphospholipid-Syndrom (z. B. bei SLE)
Vorkommen auch bei: viralen und bakteriellen Infektionen
Ma2/Ta (Nukleoli der Neuronenkerne)
typisch bei: Paraneoplatischer Temporal-Lappen-Epilepsie, besonders bei Mamma-Ca
Mitochondrien (AMA)
85 - 95 % Sensitivität bei: primär biliärer Zirrhose (PBC)
Vorkommen auch bei: SLE, Überlappungssyndrom Autoimmunhepatitis/PBC, vereinzelt auch Gesunde
Mi2
15 - 31 % Sensitivität bei: adulter Dermatomyositis
10 - 15 % Sensitivität bei: juveniler Dermatomyositis
Vorkommen auch bei: Polymyositis
Myelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG)
20 % Sensitivität bei: chronischer demyelinisierender sensomotorischer Polyneuropathie
50 % Sensitivität bei: chronischer demyelinisierender sensomotorischer Polyneuropathie bei bestehender monoklonaler IgM-Gammopathie (MGUS)
Myeloperoxidase (MPO)
typisch bei: Vaskulitis mittlerer und kleiner Gefäße
60 - 80 % Sensitivität bei: Mikroskopischer Polyangiitis
70 % Sensitivität bei: Rapid-progressiver GN
80 % Sensitivität bei: Churg-Strauss-Syndrom
50 % Sensitivität bei: Poly-/Periarteriitis nodosa
Vorkommen auch bei: Kollagenosen (LE, Sklerodermie, besonders mit vaskulitischer Verlaufsform)
Muskulatur, glatte (SMA)
60 - 90 % Sensitivität bei: Autoimmunhepatitis Typ I
Vorkommen auch bei: Überlappungssyndrom Autoimmunhepatitis/PBC, akuten und chronischen viralen Hepatitiden, Infekten
Nebennierenrinde
60 % Sensitivität bei: M. Addison
Vorkommen auch bei: Diabetes mellitus Typ I, Hashimoto-Thyreoiditis, Hypoparathyreoidismus
Neuronenkerne, Anti-Hu, ANNA-1
30 - 40 % Sensitivität bei: subakuter sensomotorischer Neuropathie (paraneoplastisch überwiegend bei undifferenziertem kleinzelligem Bronchial-Ca)
Vorkommen auch bei: primärem Sjögren-Syndrom mit neurologischer Symptomatik
Neuronenkerne, Anti-Ri, ANNA-2
typisch bei: subakuter sensomotorischer Neuropathie (paraneoplastisch überwiegend bei kleinzelligem Bronchial-Ca und Adenokarzinom der Lunge)
Nukleoseomen
60 - 90 % Sensitivität bei: SLE (besonders Frühform)
Vorkommen auch bei: Medikamenten-induziertem LE, Verwandten 1. Grades von LE-Patienten
Parietalzellen
90 % Sensitivität bei: perniziöser Anämie
20 - 35 % Sensitivität bei: chronisch-atrophischer Gastritis
Vorkommen auch bei: autoimmune Polyendokrinopathie
Parotisgangepithel
60 - 90 % Sensitivität bei: Sjögren-Syndrom
Vorkommen auch bei: SLE, Sklerodermie, chronischer Polyarthritis
PCNA (Proliferating Cell Nuclear Antigen, Cyclin)
3 - 7 % Sensitivität bei: LE
Phospholipide (Beta-2-Glykoprotein 1, Cardiolipin, Phosphatidylserin, Prothrombin)
50-90 % Sensitivität je nach Testkombination bei: Primärem Antiphospholipid-Syndrom und sekundärem Antiphospholipid-Syndrom (z. B. bei SLE)
Vorkommen auch bei: viralen und bakteriellen Infektionen
PMScl (PM1)
20 - 50 % Sensitivität bei: Überlappungssyndrom: Dermato-/Polymyositis/Sklerodermie
Vorkommen auch bei: Sklerodermie, ideopathischer Myositis, Polymysitis/Dermatomyositis
Proteinase 3 (PR3)
85 % Sensitivität bei: M. Wegener
Vorkommen auch bei: mikroskopischer Polyarteriitis, Poly-/Periarteriitis nodosa, rapid-progressiver GN
Purkinje-Zellen (Anti-Yo/PCA-1)
50 % Sensitivität bei: paraneoplastischer subakuter zerebelärer Degeneration, besonders bei gynäkologischen Malignomen und Mamma-Ca
Retikulin (ersetzt durch Endomysium- bzw. Transglutaminase-AK)
typisch bei: Zöliakie bzw. Sprue
Ribosomales P-Protein
15 - 20 % Sensitivität bei: SLE
Vorkommen auch bei: Sklerodermie, Sjögren-Syndrom, Polymyositis
RNP/Sm
100 % Sensitivität bei: Mischkollagenosen
Vorkommen auch bei: SLE, Sklerodermie, M. Sjögren, Polymyositis
Saccharomyces cerevisiae (ASCA)
65 % Sensitivität bei: M. Crohn
Scl-70
70 % Sensitivität bei: diffuser systemischer Sklerodermie
Vorkommen auch bei: CREST-Syndrom, idiopathischem Raynaud-Syndrom
Skelettmuskulatur
20 - 90 % Sensitivität bei: Myasthenia gravis/Thymom
Vorkommen auch bei: Myokardinfarkt
SLA/LP (Leber-Pankreas-Antigen)
20 - 40 % Sensitivität bei: Autoimmunhepatitis Typ III
Sm
30 % Sensitivität bei: SLE
Soluble liver antigen (SLA) siehe SLA/LP
Speicheldrüsengangepithel siehe Parotisgangepithel
Spermien/Spermatozoen
bis zu 50 % bei: männlicher Infertilität
Vorkommen auch bei: erfolgter Vasektomie, Gesunden
SS-A (Ro)
40 - 80 % Sensitivität bei: M. Sjögren
Vorkommen auch bei: SLE, kutanem und neonatalem LE, Sklerodermie, Rheumatoider Arthritis
SS-B (La)
40 - 80 % Sensitivität bei: M. Sjögren
Vorkommen auch bei: SLE, kutanem und neonatalem LE
Thyreoglobulin (Tg)
60 - 80 % Sensitivität bei: Autoimmunthyreoiditis
Vorkommen auch bei: Morbus Basedow, Alopezia areata, Vitiligo
Thrombozyten
typisch bei: Neonataler Alloimmunthrombozytopenie, Posttransfusioneller Purpura, nach Plättchentransfusion, sekundärer Autoimmunthrombozytopenie infolge von Kollagenosen, Autoimmunerkrankungen, Lymphomen
Thrombozyten (Heparin-PF4-Komplex = HIT II)
8 % Sensitivität bei: Heparin-Therapie, besonders bei unfraktioniertem Heparin
Thyreoidale Peroxidase (TPO, MAK)
90 % Sensitivität bei: Autoimmunthyreoiditis
Vorkommen auch bei: Morbus Basedow, subakuter Thyreoiditis, Alopecia areata, Vitiligo
TSH-Rezeptor (TRAK)
90 % Sensitivität bei: Morbus Basedow
Vorkommen auch bei: Autoimmunthyreoiditis, SLE
Titin (MGT-30)
95 % Sensitivität bei: Thymom bei Myasthenia gravis
Transglutaminase
90 % Sensitivität bei: Zöliakie, Sprue
70 % Sensitivität bei: Dermatitis herpetiformis
Tubuläre Basalmembran
typisch bei: Nephritis
U1-RNP
100 % Sensitivität bei: Mischkollagenosen (Definition!)
Vorkommen auch bei: SLE
Voltage Gated Calcium Channel (VGCC)
typisch bei: Lambert-Eaton-Syndrom, paraneoplastisch bei Karzinomen (kleinzelliges Bronchial-Ca, Schilddrüsen-Ca, Ovarial-Ca u. a.)
Voltage Gated Kalium Channel (VGKC)
typisch bei: Neuromyotonie, paraneoplastisch bei kleinzelligem Bronchial-Ca, Thymom
Zellkernbestandteile (ANA/ANF)
25 - 95 % Sensitivität bei: Kollagenosen
30 % Sensitivität bei: Autoimmunhepatitis
Vorkommen auch bei: PBC, Thyreoiditis, akuten und chronischen viralen Infekten, Neoplasien, hohes Alter
Zellkernbestandteile (ENA)
siehe unter: dsDNS, Histone, Sm, RNP-Sm, U1-snRNP, SS-A (Ro),
SS-B (La), Scl 70, Zentromere, Jo-1, Fibrillarin, PMScl (PM1), PCNA
Zentromere
80 - 90 % Sensitivität bei: limitierter systemischer Sklerodermie/CREST-Syndrom
Vorkommen auch bei: Raynaud-Syndrom, primär biliärer Zirrhose
Vorkommen auch bei: Kollagenosen (SLE, Sklerodermie, selten)
|