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Laboruntersuchung
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| 02.07.2020 |
| Eigenleistung |
| Nephelometrie |
0,5 ml Serum |
| Mo - Fr, täglich |
Ikterus prolongatus des Neugeborenen, unklare Leber- und Lungenerkrankungen im Kindesalter, Leberzirrhose oder Lungenemphysem bei Erwachsenen |
0,9 - 2,0 g/l |
siehe Alpha-1-Antitrypsin-Genotypisierung |
Hintergrund
Das in Hepatozyten, Alveolarmakrophagen und Monozyten synthetisierte Akute-Phase-Protein Alpha-1-Antitrypsin (A1AT) wirkt als Proteinaseinhibitor gegen gewebsschädigende Auswirkungen lysosomaler Enzyme. Zum Abtransport von Fremdkörpern bei Entzündungen der oberen Luftwege setzen neutrophile Granulozyten in den Alveolen vermehrt lytische Elastasen frei, die bei A1AT-Mangel die Alveolarsepten zerstören können. Klinische Symptome treten meist bei Erniedrigung auf ca. 30 - 40 % des mittleren Referenzbereiches auf. Ein A1AT-Mangel, insbesondere ein hereditärer Mangel, äußert sich bei Säuglingen durch Lebererkrankung (prolongierter Ikterus), bei älteren Kindern durch Leberzirrhose und bei Erwachsenen durch Lungenerkrankungen (COPD, Lungenemphyseme etc.) und Leberzirrhose. Alle Patienten mit chronischen Atemwegserkrankungen sollten einmal im Leben auf einen A1AT-Mangel getestet werden.
Bewertung
Erniedrigtes Alpha-1-Antitrypsin:
- hereditär: bei Ergebnissen im unteren Norm- bzw. Grenzbereich ist die A1AT-Genotypisierung aus EDTA-Blut sinnvoll (siehe unter "Alpha-1-Antitrypsin-Genotypisierung")
- sekundär durch Eiweißverlust, Synthesestörung bei Leberzirrhose
Durch entzündliche Prozesse (Akute-Phase-Reaktion) kann der A1AT-Mangel passager maskiert sein; Abgrenzung durch gleichzeitige Bestimmung des CRP sinnvoll.
Erhöhtes Alpha-1-Antitrypsin bei
- akuten Entzündungen (bis etwa 3-fache Anstiege)
- akuten Schüben chronisch-entzündlicher Erkrankungen
- Malignomen mit Gewebszerfall
- unter Östrogenbehandlung und in der Schwangerschaft
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Biedermann A, Köhnlein T. Alpha-1-Antitrypsin-Mangel - eine versteckte Ursache der COPD. Dtsch Ärztebl 103: 1828-32, 2006. (122) |
 Ringversuchszertifikat Januar 2024.pdf
Ringversuchszertifikat Januar 2025.pdf |