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Laboruntersuchung
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| 24.07.2020 |
| Eigenleistung |
| ELISA |
| 0,5 ml Serum |
| Mo - Fr, täglich |
Screening bei V. a. systemische/renale Vaskulitis, DD bei Glomerulonephritis, Monitoring der Krankheitsaktivität bei Granulomatose mit Polyangiitis (M. Wegener) |
nicht nachweisbar |
Bestimmung zusammen mit ANCA |
Hintergrund
Proteinase 3 (PR3) ist ein Enzym der azurophilen Granula neutrophiler Granulozyten mit einem Molekulargewicht von 29 kDa. Es ist das Hauptzielantigen der antineutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörper bei Morbus Wegener.
PR3-AK lassen sich mittels ELISA nachweisen. Zum Screening auf PR3-AK wird auch der IFT auf ANCA eingesetzt. PR3-AK zeigen auf ethanolfixierten neutrophilen Granulozyten eine zytoplasmatische Anfärbung („c-ANCA“). Dieses Muster ist jedoch nicht spezifisch für PR3-AK. Daher wird von den Fachgesellschaften empfohlen, positive ANCA-Befunde bei klinischem Verdacht auf Vaskulitis durch Nachweis der MPO- und PR3-AK mittels ELISA zu bestätigen. Der von uns durchgeführte Anti-PR3-ELISA enthält ein Gemisch aus rekombinanter und nativer Proteinase 3. In einer Studie wurde eine Sensitivität und Spezifität von 94 % bzw. 99 % ermittelt.
Bewertung
Autoantikörper gegen PR3 sind serologische Marker des M. Wegener (Sensitivität 85 %). Die Antikörpertiter korrelieren mit der Erkrankungsaktivität und eignen sich daher zur Verlaufskontrolle und Therapieoptimierung.
Daneben können sie in geringer Häufigkeit auch bei anderen Vaskulitiden nachgewiesen werden (z. B. mikroskopische Polyangiitis, Churg-Strauss-Syndrom, klassische Panarteriitis nodosa). Auch bei Infektionskrankheiten (bakterielle Endokarditis, invasive Amöbiasis, Tuberkulose, HIV u. a.) können gelegentlich PR-3-AK nachweisbar sein. |
Conrad K, Schößler W, Hiepe F. Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen. Ein diagnostischer Leitfaden. Dustri Verlag, 2006. (161) |
 Ringversuchszertifikat März 2023.PDF
Ringversuchszertifikat März 2024.pdf |