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Laboruntersuchung
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| 03.04.2024 |
| Eigenleistung |
| Chromogener Test |
| 0,5 ml Citratplasma (tiefgefroren) |
| Mo - Fr, täglich |
Thrombophilie-Diagnostik, V. a. Verbrauchskoagulopathie, vor Beginn einer Therapie mit Vitamin K-Antagonisten (cave Hautnekrosen) |
Erwachsene: 70 - 140 %
Kinder: (H&S)
bis 12 Monate 21,0-68,00 %
bis 6 Jahre 41,0 - 116,0 %
bis 10 Jahre 55,0 - 130,0 %
bis 18 Jahre 49,0 - 144,0 %
*Kinder :
bis 4 Wochen 27,2 - 48,0 %
bis 5 Monate: 22,8 - 95,0 %
bis 11 Monate: 46,6 - 150,0 %
bis 5 Jahre: 59,1 - 147,5 %
bis 10 Jahre: 45,9 - 153,5 %
bis 17 Jahre : 72,3 - 155,1 %
*Quelle: Toulon P. et.al. Age dependency for coagulation parameters in pedatric populations
Thromb Heam. 2016 Mar 17; 116(1)
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Ein heterozygoter Protein C-Mangel mit Protein C-Aktivitäten von 25 - 60 % ist häufig Ursache thromboembolischer Ereignisse zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr.
Erworbener Protein C-Mangel bei Vitamin K-Mangel und Cumarintherapie.
Sehr selten ist der homozygote Protein C-Mangel beim Neugeborenen mit Werten < 1%.
Eine erhöhte Protein C-Aktivität ist ohne Krankheitswert. |
Erniedrigte Werte unter Cumarintherapie sind diagnostisch nicht verwertbar, da die Protein C-Biosynthese Vitamin K-abhängig ist |
Hintergrund
Protein C hemmt das Gerinnungssystem durch Spaltung der Faktoren
V und VIII. Protein C benötigt dazu als Kofaktor Protein S. Die Biosynthese von Protein C in der Leber ist Vitamin K-abhängig.
Der angeborene Protein C-Mangel wird autosomal-dominant vererbt. Die Prävalenz liegt bei 0,4 %. Derzeit sind über 330 Mutationen im Protein C-Gen bekannt, von denen die Hälfte mit einem Protein C-Mangel assoziiert ist. Er kann als Typ I-Mangel mit verminderter Konzentration und Aktivität oder seltener als Typ II-Mangel mit normaler Konzentration und verminderter Aktivität vorliegen.
Bewertung
Ein heterozygoter Protein C-Mangel mit Protein C-Aktivitäten von 25 - 60 % ist häufig Ursache thromboembolischer Ereignisse zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr. Sehr selten ist der homozygote Protein C-Mangel beim Neugeborenen mit Werten < 1 %: klinisch finden sich Purpura fulminans und massive Thrombosen.
Ein erworbener Protein C-Mangel findet sich bei Vitamin K-Mangel und Cumarintherapie, Lebererkrankungen, Verbrauchskoagulopathie etc. Eine erhöhte Protein C-Aktivität ist ohne Krankheitswert. Ovulationshemmer, Schwangerschaft und höheres Lebensalter können einen Anstieg von Protein C bedingen.
Bei Patienten mit einer Cumarinnekrose kann häufig ein Protein C-Mangel nachgewiesen werden: Ursache hierfür ist die kurze HWZ von Protein C, das zu Beginn der Cumarintherapie schneller abfällt als die Gerinnungsfaktoren.
Einflussfaktoren
Erniedrigte Werte unter Cumarintherapie sind diagnostisch nicht verwertbar, da die Protein C-Biosynthese Vitamin K-abhängig ist. |
Cullen P, Adam S, Kaiser B, Neumaier M. Status der Thrombophilie-Diagnostik unter besonderer Berücksichtigung molekulargenetischer Aspekte. J Lab Med 33: 283-92, 2009. (67)
Luxembourg B, Krause M, Lindhoff-Last E. Basiswissen Gerinnungslabor. Dtsch Ärztebl 104: 1489-97, 2007. (68) |
 Ringversuchszertifikat Januar 2023.pdf
Ringversuchszertifikat Januar 2024.pdf |