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Laboruntersuchung
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| 24.07.2020 |
| Eigenleistung |
| IFT und Immunoblot |
0,5 ml Serum |
| Mo - Fr, täglich |
V. a. limbische Enzephalitis, sensomotorische Neuropathie (z. B. paraneoplastisch bei Bronchial-Ca) |
siehe Befundbericht |
siehe AK gg: Yo, Ri, Ma, CV2, Amphiphysin |
Hintergrund
Autoantikörper gegen Neuronenkerne (antinukleäre neuronale Antikörper = ANNA) umfassen Anti-Hu-AK (ANNA-1) und Anti-Ri-AK (ANNA-2). Die Bezeichnung Anti-Hu- bzw. Anti-Ri-AK basiert auf den beiden Anfangsbuchstaben der Patienten, bei denen diese AK erstmals nachgewiesen wurden (Hull bzw. Richards). Anti-Hu-AK sind gegen basische RNA-bindende Proteine neuronaler Zellkerne des zentralen und peripheren Nervensystems, Anti-Ri-AK nur gegen neuronale Zellkerne des ZNS gerichtet.
Der Nachweis von ANNA erfolgt mittels IFT und Immunoblot. Im Immunoblot lassen sich neben Anti-Hu- und Anti-Ri-AK auch AK gegen Amphiphysin, CV2, Ma2/Ta, und Yo (siehe jeweils unter den einzelnen AK) nachweisen.
Bewertung
Anti-Hu- und Anti-Ri-AK zählen zu den gut charakterisierten paraneoplastischen Antikörpern und zeigen eine Assoziation mit einem Tumor in > 95 % der Patienten (siehe auch unter "Paraneoplastische neurologische Syndrome"). Assoziierte Tumoren umfassen bei Anti-Hu-AK vor allem Lungen-Ca (85 %), insbesondere undifferenziertes kleinzelliges Bronchial-Ca, Neuroblastom und Prostata-Ca und bei Anti-Ri-AK Mamma-Ca und Ovarial-Ca, seltener undifferenziertes kleinzelliges Bronchial-Ca. Typische Manifestationen von Patienten mit positiven Anti-Hu-AK sind Enzephalomyelitis, limbische Enzephalitis, Kleinhirndegeneration sowie sensorische und sensomotorische Neuropathien (Sensitivität 30 - 40 %). Anti-Ri-AK finden sich vor allem bei Patienten mit Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom, Rhombenzephalitis und Kleinhirndegeneration, jedoch nicht bei peripheren Neuropathien. Bei Nachweis von Anti-Hu- bzw. Anti-Ri-AK ist eine intensive Tumorsuche angezeigt.
Anti-Hu-AK können auch bei Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom mit neurologischer Symptomatik nachgewiesen werden. |
Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). S1-Leitlinie: Paraneoplastische Syndrome. Leitlinien-Register Nr 030/064 2008. (186)
Leypoldt F, Wandinger KP, Voltz R. Neues bei paraneoplastischen Syndromen in der Neurologie. Akt Neurol 39: 60-73, 2012. (187) |
 Ringversuchszertifikat März 2023.PDF
Ringversuchszertifikat März 2024.pdf |