AK gg MuSK (Muskelspezifische Tyrosin-Kinase)

Kategorie Laboruntersuchung
Stand24.02.2020
ErbringerEigenleistung
MethodeELISA
Material0,5 ml Serum
Ansatztagenach Bedarf
Indikation
V. a. Myasthenia gravis, insbesondere bei negativen AK gg Acetylcholinrezeptor und Titin
Referenzbereich
< 0,4 U/ml
Zusatzinformation
Hintergrund
Die muskelspezifische Tyrosin-Kinase (MuSK) ist ein Bestandteil des Agrin-Rezeptors motorischer Endplatten. Ihr wird eine Bedeutung bei der Aggregation der Acetylcholinrezeptoren (AChR) an der postsynaptischen Muskelzellmembran zugeschrieben.  
 
Bewertung
Autoantikörper gegen MuSK können bei Myasthenia gravis auftreten, wenn keine AChR-AK nachweisbar sind. In diesen Fällen (sogenannte seronegative Myasthenie) sind in 30 - 40 % der Fälle AK gegen MuSK vorhanden. Die klinischen Symptome MuSK-AK-positiver Patienten können denen Anti-AChR-positiver ähnlich sein. Daneben gibt es klinische Verlaufsformen mit vorwiegend okulärer Symptomatik oder Patienten, bei denen vor allem bulbäre, nuchale und respiratorische Mus­keln betroffen sind. Der Krankheitsverlauf scheint oft schwerer als bei MuSK-AK-negativen Patienten zu sein. Letal verlaufende myasthenische Krisen kommen vor. MuSK-AK-Titer korrelieren mit der Schwere der Erkrankung.
Literatur
Bartoccioni E, Scuderi F, Minicuci GM, Marino M, Ciaraffa F, Evoli A. Anti-MuSK antibodies: correlation with myasthenia gravis severity. Neurology 67: 505-7, 2006. (151)
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