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Laboruntersuchung
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24.02.2020 |
Eigenleistung |
ELISA |
0,5 ml Serum |
nach Bedarf |
V. a. Myasthenia gravis, insbesondere bei negativen AK gg Acetylcholinrezeptor und Titin |
< 0,4 U/ml |
Hintergrund
Die muskelspezifische Tyrosin-Kinase (MuSK) ist ein Bestandteil des Agrin-Rezeptors motorischer Endplatten. Ihr wird eine Bedeutung bei der Aggregation der Acetylcholinrezeptoren (AChR) an der postsynaptischen Muskelzellmembran zugeschrieben.
Bewertung
Autoantikörper gegen MuSK können bei Myasthenia gravis auftreten, wenn keine AChR-AK nachweisbar sind. In diesen Fällen (sogenannte seronegative Myasthenie) sind in 30 - 40 % der Fälle AK gegen MuSK vorhanden. Die klinischen Symptome MuSK-AK-positiver Patienten können denen Anti-AChR-positiver ähnlich sein. Daneben gibt es klinische Verlaufsformen mit vorwiegend okulärer Symptomatik oder Patienten, bei denen vor allem bulbäre, nuchale und respiratorische Muskeln betroffen sind. Der Krankheitsverlauf scheint oft schwerer als bei MuSK-AK-negativen Patienten zu sein. Letal verlaufende myasthenische Krisen kommen vor. MuSK-AK-Titer korrelieren mit der Schwere der Erkrankung. |
Bartoccioni E, Scuderi F, Minicuci GM, Marino M, Ciaraffa F, Evoli A. Anti-MuSK antibodies: correlation with myasthenia gravis severity. Neurology 67: 505-7, 2006. (151) |
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