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Laboruntersuchung
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| 11.09.2018 |
| Eigenleistung |
| IFT |
| 0,5 ml Serum |
| Mo - Fr, täglich |
V. a. primär biliäre Zirrhose (PBC) und Overlap-Syndrom zwischen PBC und Autoimmunhepatitis |
< 1:100 |
Bei positivem AMA-IFT ist die Bestimmung des Subtyps AMA-M2 sinnvoll. |
Hintergrund
Autoantikörper gegen Mitochondrien (AMA) richten sich gegen eine Reihe von Antigenen auf der äußeren und inneren Mitochondrienmembran. Nach Storch werden zehn und nach Berg und Klein neun Subtypen unterschieden. Für die klinische Diagnostik ist im Wesentlichen nur der M2-Subtyp von Bedeutung, der eine hohe Sensitivität und Spezifität für die primär biliäre Zirrhose (PBC) besitzt. AMA-M2 richten sich gegen Bestandteile des Alpha-Ketosäure-Dehydrogenasekomplexes der inneren Mitochondrienmembran. Die Hauptantigene stellen jeweils die E2-Untereinheiten der Pyruvatdehydrogenase (PDH), der verweigtkettigen Ketosäuredehydrogenase (BCOADH) und der Ketoglutaratdehydrogenase (OGDH) dar.
Daneben wurde auch anderen AMA-Subtypen ein gewisse Bedeutung als Marker eines günstigen (M9) oder ungünstigen Verlaufes (M4 und M8) sowie als früher Marker einer PBC (M9) zugeschrieben, was jedoch umstritten ist.
Bewertung
In der Immunfloureszenz können AMA bei ca. 95 % der Patienten mit PBC nachgewiesen werden. Bei positivem IFT wird zusätzlich mittels Elisa auf AMA Subtyp M2 untersucht. Als weiterer Bestätigungstest steht ein Immunoblot mit nativem Pyruvatdehydrogenase-Komplex und rekombinantem M2-Fusionsprotein (3E-BPO) zur Verfügung, welcher die immunogenen Domänen der E2-Untereinheiten der BCOADH, der PDH und der OGDH umfasst.
Auch Zufallsbefunde mitochondrientypischer Fluoreszenzmuster (z. B. beim Screening auf ANA) sollten immer mittels Immunblot abgeklärt werden, da der klinischen PBC-Manifestation der AMA-Nachweis vorausgehen kann. Daneben ist die Untersuchung auf AK bei Autoimmunhepatitis (LKM, SMA, Anti-LP) sinnvoll, da in 15 - 20 % AMA im Rahmen eines Überlappungssyndroms von PBC mit Autoimmunhepatitis auftreten. |
Conrad K, Schößler W, Hiepe F. Autoantikörper bei organspezifischen Autoimmunerkrankungen. Ein diagnostischer Leitfaden. Dustri Verlag, 2011. (160)
Conrad K, Schößler W, Hiepe F. Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen. Ein diagnostischer Leitfaden. Dustri Verlag, 2006. (161) |
 Ringversuchszertifikat März 2023.PDF
Ringversuchszertifikat März 2024.pdf |