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Laboruntersuchung
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| 24.07.2020 |
| Eigenleistung |
| IFT |
| 0,5 ml Serum |
| Mo - Fr, täglich |
V. a. M. Wegener (cANCA); primäre Vaskulitiden (pANCA); primär sklerosierende Cholangitis, Colitis ulcerosa (DNA-ANCA, früher xANCA) |
Siehe AK gg: Granulozyten, PR3, MPO |
Hintergrund
Autoantikörper gegen zytoplasmatische Bestandteile neutrophiler Granulozyten (ANCA) lassen sich nach ihrem Fluoreszenzmuster im IFT in cANCA (zytoplasmatische Färbung) und pANCA (perinukleäre Färbung) unterteilen. Den pANCA werden außerdem ANCA mit atypischer Fluoreszenz (sog. atypische ANCA oder DNA-ANCA) zugeordnet. Innerhalb der systemischen Autoimmunopathien finden sich bei M. Wegener überwiegend cANCA, bei bestimmten primären Vaskulitiden überwiegend pANCA. DNA-ANCA kommen bei der chronisch-entzündlichen Darmerkrankung Colitis ulcerosa und der damit assoziierten primär sklerosierenden Cholangitis vor.
Bewertung
cANCA (Zielantigen in 80 % der Fälle Proteinase 3 = PR3) besitzen eine hohe Spezifität (> 90 %) für den M. Wegener: Im initialen Erkrankungsstadium finden sich in ca. 50 %, im aktiven generalisierten Stadium in über 90 % der Fälle cANCA; nach Remission Titerabfall, bei Rezidiv frühzeitiger Anstieg; bereits niedrige Titer bis 1:10 können für einen M. Wegener sprechen. Seltener treten auch bei primären Vaskulitiden cANCA auf (s. u.).
pANCA (Zielantigen in 40 % der Fälle Myeloperoxidase = MPO) finden sich bei rapid-progressiver Glomerulonephritis (70 %), mikroskopischer Polyarteriitis (60 %), Churg-Strauss-Syndrom (80 %) und Poly-/Periarteriitis nodosa (50 %); seltener bei aktivem M. Wegener (Zielantigen MPO), Rheumatoider Arthritis (Zielantigen Laktoferrin), bei SLE (Zielantigen Elastase) und weiteren Autoimmunkrankheiten.
Positive ANCA (cANCA oder pANCA) sollten bei klinischem Verdacht auf Vaskulitis oder Glomerulonephritis immer zusätzlich durch die parallele Bestimmung der MPO- und PR3-AK weiter abgeklärt werden.
DNA-ANCA bzw. xANCA (Zielantigene DNA-gebundenes Laktoferrin und Azurocidin bzw. DNA-komplexierte Granulozyten-Antigene) finden sich vor allem bei Colitis ulcerosa (70 %) und primär sklerosierender Cholangitis (ca. 70 %), seltener bei M. Crohn (7 %). |
Conrad K, Schößler W, Hiepe F. Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen. Ein diagnostischer Leitfaden. Dustri Verlag, 2006. (161) |
 Ringversuchszertifikat März 2023.PDF
Ringversuchszertifikat März 2024.pdf |