Protein S-Antigen (frei)

freies Protein S
Kategorie Laboruntersuchung
Stand03.04.2024
ErbringerEigenleistung
MethodeImmunologischer Test
Material0,5 ml Citratplasma (tiefgefroren)
Ansatztage2 x wöchentlich
Indikation
Bestätigungsanalyse bei verminderter Protein S-Aktivität
Eine  Faktor V-Leiden-Mutation führt physiologisch zu niedrigen Protein S-Aktivitäten. Bei homozygoter Defizienz sind die Protein S-Aktivitäten deutlich, bei heterozygoter Defizienz mäßig vermindert.
Referenzbereich
Männer: 74 - 146 %
Frauen: 55 - 124 %
Kinder: (H&S)
bis 4 Wochen     61,0 - 108,0 %
bis 5 Monate     48,0 - 127,0 %
bis 11 Monate    63,0 - 139,0 %
bis 5 Jahre      53,0 - 135,0 %
bis 10 Jahre     62,0 - 142,0 %
bis 17 Jahre     61,0 - 131,0 %
 
*Kinder :
 bis 4 Wochen   61,0 - 108,0 %
 bis 5 Monate:  48,0 - 126,5 %
 bis 11 Monate: 63,0 - 138,9 %
 bis 5 Jahre:   53,0 - 134,9 %
 bis 10 Jahre:  61,5 - 141,7 %
 bis 17 Jahre : 61,4 - 130,7 %
 
*Quelle: Toulon P. et.al. Age dependency for coagulation parameters in pedatric populations
Thromb Heam. 2016 Mar 17; 116(1)
Zusatzinformation
Hintergrund
Protein S fungiert als Kofaktor von Protein C. Protein S liegt im Plasma nur zu 40 % in freier Form vor und ist zu 60 % an einen Inhibitor des Komplementsystems (C4b-binding-Protein) gebunden. Nur die freie Form von Protein S hat Kofaktor-Funktion für Protein C. Die Biosynthese von Protein S in der Leber ist Vitamin K-abhängig.
 
Der angeborene Protein S-Mangel wird autosomal-rezessiv in über 130 Mutationen im Protein S-Gen vererbt. Die Prävalenz liegt bei 0,7 - 2,3 %. Ca. 95% der Patienten mit angeborenem Protein S-Mangel gehören zu Typ I und Typ III und nur etwa 5% einen Typ II-Mangel
Einteilung:
Beim Typ I-Mangel (vermindertes,aber funktionell normales Protein S) resultiert ein Mangel an gesamtem und freiem Protein S. Daher ist auch die Protein-S-Aktivität vermindert
Beim Typ II-Mangel (dysfunktionelle Moleküle)  ist die Protein-S-Aktivität vermindert  bei höherer Konzentration an freiem und gesamten Protein S.
Beim Typ III-Mangel ist die Konzentration von freiem  Protein S und damit auch die Aktivität des Protein S  verringert. Das Gesamt Protein S ist normal.
Das Thromboserisiko beim Protein S-Mangel ist um das 5- bis 12-Fache erhöht.
 
Bewertung
Die Protein S-Aktivitätbestimmung ist sehr anfällig für präanalytische Einflüsse. Wenn das freie Protein S  im Normbereich liegt, können die beiden mit Abstand häufigsten Typen eines hereditären Protein S-Mangels (Typ-I und -III) ausgeschlossen werden.
 Nur bei eindeutiger Familienanamnese Kontrolle der ProteinS-Aktivität empfohlen, um ggf. einen Typ-II-Mangel auszuschließen.
AnhängeDownload.png Ringversuchszertifikat Januar 2023.pdf
Download.png Ringversuchszertifikat Januar 2024.pdf