AK gg Zentromere

AK gg CENP-B, AK gg Zentromer-Protein B, AK gg Centromere, ACA

Kategorie Laboruntersuchung
Stand24.07.2020
ErbringerEigenleistung
MethodeELISA
Material0,5 ml Serum
AnsatztageMo - Fr, täglich
Indikation
V. a. Sklerodermie, CREST-Syndrom, primär biliäre Zirrhose, Raynaud-Syndrom
Referenzbereich
nicht nachweisbar
Kurzinformation
AK gg Zentromere werden im ANA-IFT miterfasst
Zusatzinformation
Hintergrund
Als Zentromer wird der Verbindungspunkt beider Chromatiden eines Metaphase-Chromosomens bezeichnet. An ihnen setzen die Fasern des Spindelapparates an, die die Chromatiden bei der Zellteilung zu den entgegengesetzten Zellpolen ziehen.
Im ELISA werden nur AK gegen das Zentromer-B-Protein erfasst (mit > 95 % häufigstes Zielantigen). Ein negatives Ergebnis in diesem Test bei positivem Zentromer-Muster im IFT zeigt den Nachweis anderer Zentromer-AK-Subtypen an. Aufgrund des typischen Fluoreszenzmusters ist in der Regel der alleinige Nachweis mittels IFT auf HEp-2-Zellen ausreichend.
 
Bewertung
Autoantikörper gegen das Zentromer-B-Protein treten bei ca. 89 % der Patienten mit limitierter Form der systemischen Sklerose (Akren bevorzugt, innere Organe nur wenig betroffen) und bei 57 - 82 % der Patienten mit CREST-Syndrom (CREST: Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, Ösophagusdysfunktion, Sklerodaktylie, Teleangiektasien) oder ähnlichen Varianten relativ milder Verlaufsformen auf. Patienten mit Zentromer-AK entwickeln nur selten eine Lungenfibrose oder eine Nierenbeteiligung.
Auch bei primärem Raynaud-Syndrom  (in ca. 25 %) und in 10 - 30 % der Patienten mit primär biliärer Zirrhose (PBC) sind Zentromer-AK nachweisbar. Die PBC ist relativ häufig mit einer meist limitierten Form der Sklerodermie oder Hinweisen auf eine Sklerodermie-Entwicklung (z. B. Raynaud-Syndrom) assoziiert. Zentromer-AK können aber auch alleinig bei PBC vorkommen.
Literatur
Conrad K, Schößler W, Hiepe F. Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen. Ein diagnostischer Leitfaden. Dustri Verlag, 2006. (161)
AnhängeDownload.png Ringversuchszertifikat März 2023.PDF
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