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Laboruntersuchung
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| 24.07.2020 |
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0,5 ml Serum
0,5 ml Liquor |
DD bei Neuromyotonie, Hyperexzitationssyndrom, limbischen Enzephalitiden, rapid-progressiver Demenz, paraneoplastisch bei kleinzelligem Bronchial-Ca, Thymom |
siehe Befundbericht |
siehe AK gg: LGI1, Caspr2 |
Hintergrund
Autoantikörper gegen spannungsabhängige Kaliumkanäle (voltage-gated kalium channel, VGKC) bewirken eine funktionelle Blockade spannungsabhängiger Kaliumkanäle. Dadurch wird die Repolarisation der Neuronen-Membran behindert und es kommt zu einer muskulären Übererregbarkeit.
Bewertung
Kaliumkanal-AK sind Marker eines Isaac-Syndroms (erworbene Neuromyotonie). Ferner können die AK auch bei limbischer Enzephalitis (teils hochtitrig), rapid-progressiver Demenz, Morvan-Syndrom, subakuter Enzephalopathie und autoimmuner Dysautonomie auftreten.
Bei ca. 20 % der Patienten sind die AK mit einem Thymom (oder seltener mit kleinzelligem Bronchialkarzinom) assoziiert. Bei positivem AK-Nachweis sollte daher eine umfassende Tumorsuche folgen.
Die klinische Bedeutung von Kaliumkanalantikörpern ohne LGI1- oder CASPR2-Spezifität ist aktuell unklar (van Sonderen et al. 2016). |
Conrad K, Schößler W, Hiepe F. Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen. Ein diagnostischer Leitfaden. Dustri Verlag, 2006. (161) |