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Funktionstest
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| 15.04.2019 |
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- Diagnostik der primären und sekundären NNR-Insuffizienz
- Diagnostik des adrenogenitalen Syndroms
- Abklärung des Hirsutismus
- Abklärung der Klitorishypertrophie
Kontraindikation: Therapie mit ACTH |
ACTH induziert in der Nebenniere eine Stimulation der Zona fasciculata (Ausschüttung von Glukokortikoiden), der Zona glomerulosa (Ausschüttung von Mineralokortikoiden) und eine Stimulation der Zona reticularis (Ausschüttung von Androgenen). |
NNR-Insuffizienz: Cortisol (Serum); evtl. ACTH-Basalwert (EDTA-Plasma, tiefgefroren) zur DD primäre / sekundäre NNR-Insuffizienz
AGS-Diagnostik: 17-OH-Progesteron
Je nach klinischer Fragestellung können auch DHEA, Androstendion, Testosteron (gesamt) und andere Steroide relevant sein. |
- Der Patient sollte, muss aber nicht zwingend nüchtern sein.
- Keine tageszeitliche Einschränkung, bei Frauen idealerweise 3. - 8. Zyklustag, Ovulationshemmer sollten abgesetzt sein.
- Bei gesicherter Schwangerschaft darf kein Test durchgeführt werden.
- Vor dem Test kein Hydrocortison oder andere glukokortikoidhaltige Medikamente einnehmen.
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- Legen der Venenverweilkanüle
- Blutentnahme für die Bestimmung der Basalwerte, Kanüle liegen lassen
- durch die Kanüle ACTH injizieren: z. B. 1 Ampulle Synacthenâ 250 µg/ml
- weitere Blutentnahmen 30 und 60 min nach ACTH-Injektion
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Verdacht auf Nebennieren-Insuffizienz
- Ein Anstieg von Cortisol auf > 20 µg/dl oder mindestens um den Faktor 2 schließt eine primäre NNR-Insuffizienz aus.
- Bei kritisch kranken Patienten gilt ein basales Cortisol < 10 µg/dl und/oder ein Delta des Cortisols im ACTH-Test < 9 µg/dl als Nachweis einer NNR-Insuffizienz.
Verdacht auf AGS
- Ein Delta von > 2,5 µg/l für 17-OH-Progesteron kann auf einen heterozygoten adrenalen Enzymdefekt hinweisen.
- Ein 17-OH-Progesteron-Anstieg über 10 µg/l spricht für einen homozygoten 21-Hydroxylasedefekt. Bei bereits basal hohen 17-OH-Progesteron-Werten ist ein ACTH-Test entbehrlich, hier kann gleich die Mutationsanalyse durchgeführt werden.
- Bei einem Anstieg von DHEA um mehr als 18,2 µg/l muss ein 3-ß-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Defekt (3ß-HSD-Defekt) angenommen werden.
- Seltene Defekte der Steroidbiosynthese können nur durch eine gleichzeitige Multisteroidanalyse erkannt werden.
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Achtung! Bei Patienten mit ausgeprägter NNR-Insuffizienz kann die ACTH-Belastung eine akute Addison-Krise auslösen.
Ggf. Glukokortikoide nach Beendigung des Testes geben. |
Der ACTH-Test ist ein einfacher in der Praxis durchführbarer Test zum Ausschluss oder Nachweis einer Nebennierenrinden (NNR)-Insuffizienz. Vorausgehen sollte immer die Bestimmung der nicht stimulierten Cortisol-Sekretion (Tagesprofil, siehe unter "Cortisol"). Überprüft wird die Stimulierbarkeit der NNR durch exogenes ACTH. Gemessen werden die Cortisol-Spiegel vor und nach ACTH-Gabe.
Daneben wird der ACTH-Test auch zum Nachweis eines heterozygoten bzw. nichtklassischen 21-Hydroxylasemangels beim adrenogenitalen Syndrom (AGS) eingesetzt, gemessen werden in diesem Fall 17-OH-Progesteron (siehe unter "17-Hydroxyprogesteron") und Cortisol. |
 ACTH-Test Durchführungshinweise bei Erwachsenen_12.2015.pdf
ACTH-Test Durchführungshinweise bei Kindern_10.2016.pdf |