ACTH-Stimulationstest

Synacthen-Test, ACTH-Belastungstest, M. Addison

Kategorie Funktionstest
Stand20.02.2009
Abrechenbarkeit EBM
ErbringerEigenleistung
Indikation
  • Diagnostik der primären und sekundären NNR-Insuffizienz
  • Diagnostik des adrenogenitalen Syndroms
  • Abklärung des Hirsutismus
  • Abklärung der Klitorishypertrophie
Kontraindikation: Therapie mit ACTH
Prinzip
ACTH induziert in der Nebenniere eine Stimulation der Zona fasciculata (Ausschüttung von Glukokortikoiden), der Zona glomerulosa (Ausschüttung von Mineralokortikoiden) und eine Stimulation der Zona reticularis (Ausschüttung von Androgenen).
Enthaltene Parameter
NNR-Insuffizienz:  Cortisol im Serum, evtl. ACTH-Basalwert  (EDTA-Plasma, tiefgefroren) zur DD primäre /  sekundäre NNR-Insuffizienz
AGS-Diagnostik: 17-OH-Progesteron im Serum
Je nach klinischer Fragestellung können auch DHEA, Androstendion, Testosteron (gesamt) und andere Steroide relevant sein.
Vorbereitung
  • Der Patient sollte, muss aber nicht zwingend nüchtern sein.
  • Keine tageszeitliche Einschränkung, bei Frauen idealerweise 3. - 8. Zyklustag, Ovulationshemmer sollten abgesetzt sein.
  • Bei gesicherter Schwangerschaft darf kein Test durchgeführt werden.
  • Vor dem Test kein Hydrocortison oder andere Glukokortikoid-haltige Medikamente einnehmen.
Durchführung
  • Legen der Venen-verweilkanüle
  • Blutentnahme für die Bestimmung der Basalwerte, Kanüle liegen lassen
  • durch die Kanüle ACTH injizieren: z. B. 1 Ampulle Synacthenâ 250 µg/ml
  • weitere Blutentnahmen (Serum) 30 und 60 min nach ACTH-Injektion
Interpretation
Verdacht auf Nebennieren-Insuffizienz
  • Ein Anstieg von Cortisol auf > 20 µg/dl oder mindestens um den Faktor 2 schließt eine primäre NNR-Insuffizienz aus.
  • Bei kritisch kranken Patienten gilt ein basales Cortisol < 10 µg/dl und/oder ein Delta des Cortisols im ACTH-Test < 9 µg/dl als Nachweis einer NNR-Insuffizienz.  
Verdacht auf AGS
  • Ein Delta von > 2,5 µg/l für 17-OH-Progesteron kann auf einen heterozygoten adrenalen Enzymdefekt hinweisen.
  • Ein 17-OH-Progesteron-Anstieg über 10 µg/l spricht für einen homozygoten 21-Hydroxylasedefekt. Bei bereits basal hohen 17-OH-Progesteron-Werten ist ein ACTH-Test entbehrlich, hier kann gleich die Mutationsanalyse durchgeführt werden.
  • Bei einem Anstieg von DHEA um mehr als 18,2 µg/l muss ein 3-ß-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Defekt (3ß-HSD-Defekt) angenommen werden.
  • Seltene Defekte der Steroidbiosynthese können nur durch eine gleichzeitige Multisteroidanalyse erkannt werden.
Kurzinformation
Achtung! Bei Patienten mit ausgeprägter NNR-Insuffizienz kann die ACTH-Belastung eine akute Addison-Krise auslösen.
Ggf. Glukokortikoide nach Beendigung des Testes geben (z.B. 1 - 2 mg Dexamethason).
Zusatzinformation
Der ACTH-Stimulationstest ist ein einfacher in der Praxis durchführbarer Test zum Ausschluss oder Nachweis einer Nebennierenrinden (NNR)-In­suf­fi­zi­enz. Vorausgehen sollte immer die Bestimmung der nicht stimu­lier­ten Cortisol-Sekretion (Tagesprofil, siehe unter "Cortisol"). Über­prüft wird die Stimulierbarkeit der NNR durch exogenes ACTH. Gemessen werden die Cortisol-Spiegel vor und nach ACTH-Gabe.
Daneben wird der ACTH-Test auch zum Nachweis eines heterozygoten bzw. nichtklassischen 21-Hydroxylasemangels beim adrenogenitalen Syn­drom (AGS) eingesetzt, gemessen werden in diesem Fall 17-OH-Progesteron (siehe unter "17-Hydroxyprogesteron") und Cortisol.
 
Bewertung
Bei normal stimulierbarer NNR steigt das Cortisol minde­stens auf das Doppelte des Basalwertes, bei primärer NNR-Insuffizienz sind die NNR durch das erhöhte endogene ACTH bereits maximal stimuliert, es kommt zu keinem wei­teren Anstieg des Plasmacortisols. Ein Cortisolwert von über 20 µg/dl 60 Minuten nach ACTH-Gabe schließt eine NNR-Insuffizienz aus. Bei sekundärer und tertiärer NNR-Insuffi­zi­enz kann man unterschiedliche Cortisolanstiege bei niedrigen basalen Werten und niedrigen ACTH-Werten be­obachten. Zur weiteren Abklärung sollte ein CRH-Test durch­geführt werden.
Beim 21-Hydroxylase-Mangel ist der Cortisolanstieg mehr oder weniger abgeschwächt. Ein Anstieg des 17-OH-Progesterons von > 2,5 µg/l kann auf einen heterozygoten Enzymdefekt hinweisen. Ein 17-OH-Progesteron-Anstieg von > 10 µg/l spricht für einen homozygoten 21-Hydroxylasedefekt.
 
Wichtiger Hinweis: Bei einer sicheren NNR-Insuffizienz (M. Addi­son) kann durch ACTH-Belastung eine Addison-Krise aus­gelöst werden!­