Protein 14-3-3 im Liquor

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, CJD, PrPSc-Aggregationsassay (RT-QuIC)

Kategorie Laboruntersuchung
Stand21.07.2020
Abrechenbarkeit EBM
ErbringerWeiterleitung
MethodeEIA
Material1 ml Liquor
IndikationV. a. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)
Richtwert
negativ
Zusatzinformation
Hintergrund
Protein 14-3-3 ist ein ubiquitär exprimiertes, im ZNS insbesondere in Nervenzellen nachweisbares regulatorisches Protein, das verschiedene Signalproteine und Rezeptoren bindet. Die Bestimmung von Protein 14-3-3 im Liquor ist in der Differenzialdiagnose einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD) von Interesse. Ob Protein 14-3-3 eine pathophysiologische relevante Rolle bei CJD spielt, ist jedoch fraglich.
 
Bewertung
Der positive Vorhersagewert (Wahrscheinlichkeit, dass ein Patient tatsächlich eine CJD hat, wenn Protein 14-3-3 positiv ist) wird mit 94,7 % angegeben, der negative Vorhersagewert (Wahrscheinlichkeit, dass ein Patient keine CJD hat, wenn Protein 14-3-3 negativ ist) wird mit 92,4 % angegeben.
Für die Diagnose der neuen Variante vCJD ist die Sensitivität für den Nachweis von Protein 14-3-3 im Liquor geringer (ca. 50 %) als für die sporadische Form.
Abgesehen von der CJD lässt sich Protein 14-3-3 auch bei einer Reihe anderer neurologischer Erkrankungen mit subakutem Neuronenuntergang im Liquor nachweisen, wie bei zerebrovaskulären Ereignissen, viralen Enzephalitiden, Subarachnoidalblutungen, Hirnmetastasen, Meningitis und beim Glioblastom. Gelegentlich findet sich ein positiver Nachweis bei Alzheimer-Patienten.
Protein 14-3-3 im Liquor sollte zur Beurteilung der Verdachtsdiagnose CJD im klinischen Kontext sowie unter Berücksichtigung zusätzlicher Diagnostik, wie MRT und EEG, beurteilt werden.
Literatur
Felgenhauer K, Beuche W. Labordiagnostik neurologischer Erkrankungen. 1 ed. Thieme Verlag, Stuttgart, 1999. (143)