Porphyrine im Urin (gesamt)

5-Aminolävulinsäure, Porphobilinogen, Gesamtporphyrine

Kategorie Laboruntersuchung
Stand01.08.2017
Abrechenbarkeit EBM
ErbringerWeiterleitung
Methode
Photometrisch
Material10 ml aus gut gemischtem 24 h-Sammelurin (lichtgeschützt) Bitte Sammelvolumen mitteilen!
Indikation
Suchtest bei V. a. Porphyrinstoffwechselstörung
Abnahme
Urin dunkel und kühl sammeln, Versandgefäß mit Alu-Folie abdunkeln, Urin nicht ansäuern (pH 6 - 8)
Referenzbereich
5-Aminolävulinsäure  :  <  49  µmol/24h           
5-ALS/Kreatinin :  < 25,0 GZ  < 56  µmol/g     
 
Porphobilinogen :  <   7,5 µmol/24h           
PBG/Kreatinin : <  8,0 GZ <12,3 µmol/g
  
Gesamtporphyrine: < 145  µg/24h       
Porphyrin/Kreatinin: < 174 µg/g           
 
 
 
Interpretation
Stark erhöhte Werte (3.000 - 20.000 µg/24 h) bei akuter intermittierender Porphyrie und bei Porphyria cutanea tarda, bei kongenitaler erythropoetischer Porphyrie (M. Günther) und bei akuter Bleivergiftung.
Leicht bis mäßig erhöhte Werte (bis 1000 µg/24 h) bei sekundären Porphyrien (Medikamente, Leberschäden, etc.)
Nicht erhöht bei erythropoetischer Protoporphyrie: EDTA-Blut untersuchen.
AnhängeDownload.png Ringversuchszertifikat Mai 2016.pdf
Download.png Ringversuchszertifikat Mai 2017.pdf