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Laboruntersuchung
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| 03.04.2024 |
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Nur mit Begründung der medizinischen Notwendigkeit (Diagnose) abrechenbar!
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| Eigenleistung |
| Koagulometrie |
| 0,5 ml Citratplasma (tiefgefroren) |
V. a. Antiphospholipid-Syndrom, Abklärung einer PTT-Verlängerung |
Blutentnahme nicht unter Therapie mit Heparin, Marcumar und direkten oralen Antikoagulantien durchführen, da die Bestimmung eines Lupusantikoagulanstests (dRVVT) hierdurch gestört werden kann. Ggfs. Neutralisation mit DOAK-Stop erbitten. Da für die Analyse thrombozytenfreies Citratplasma benötigt wird, sollte die Probe vor dem Tieffrieren zweimal hochtourig zentrifugiert werden. |
dRVVT-Ratio (Screen-/Confirmtest): < 1,2
Lupussensitive PTT: < 35,7 sec
MixConLa (Ratio): 0,98 - 1,13 |
Bewertung des Gesamtlaborbefundes nach Bestätigung der Testergebnisse im Abstand von mind. 12 Wochen |
Nach den Diagnosekriterien für das Antiphospholipid-Syndrom ist der Nachweis eines Lupusantikoagulans in einem von zwei Testsystemen zu zwei oder mehreren Zeitpunkten mit mindestens zwölfwöchigem Abstand gefordert. |
Hintergrund
Das Lupusantikoagulans gehört zum sog. Antiphospholipid-Syndrom, das mit venösen und arteriellen Thrombosen, auch Sinusvenenthrombosen, Apoplexien und rezidivierenden Aborten einhergeht. Der Name Lupusantikoagulans kommt daher, dass diese Antikörper zuerst beim Lupus erythematodes gefunden wurden. Sie kommen aber auch bei vielen anderen Erkrankungen vor, z . B. Infektionen, Malignome, andere Autoimmunkrankheiten, medikamenteninduziert oder auch als Zufallsbefund bei älteren Personen ohne klinische Symptomatik. Nach einer Thromboembolie besteht bei persistierendem Lupusantikoagulans ein hohes Rezidivrisiko.
Diagnostik des Antiphospholipid-Syndroms
Wegweisender Laborbefund ist eine verlängerte aPTT infolge einer Hemmung der negativ geladenen gerinnungsaktiven Phospholipide. Eine normale PTT schließt jedoch ein Lupusantikoagulans nicht aus.
Nach den ISTH-Richtlinien erfolgt der Nachweis des Lupusantikoagulans in einem von zwei verschiedenen Testsystemen:
1.Diluted Russel-Viper-Venom-Time-Test (dRVVT)
2. Lupussensitive PTT
Bei einer verlängerten Gerinnungszeit im Screeningtest muss ein Bestätigungstest mit Phospholipiden im Überschuss durchgeführt werden. Der dRVVT wird im Labor Dr.Gärtner als sog. Integrierter Test, d. h. Screen-/Confirm-Test neben der lupussensitiven PTT, durchgeführt. Bei verlängerter PTT folgt der sog. MixConLa (unempfindlich gegen Heparin und Markumar). Bei Verdacht auf Faktorenmangel kann ergänzend noch ein Plasmamischtest durchgeführt werden.
Typisch (jedoch nicht obligat) ist auch eine Thrombozytopenie, da die Antikörper auch gegen Phospholipidkomplexe von Thrombozyten gerichtet sind. Nach Bestätigung der Testergebnisse im Abstand von mindestens 12 Wochen ist der Gesamtlaborbefund auch in Form eines Risikoprofils zu interpretieren ( ISTH-SSC-Guidelines 2020).
Siehe Antiphospholipid-Syndrom Laborintern 2022.
Einflussfaktoren
Akute- Phase-Situation, Schwangerschaft, unter einer Antikoagulantientherapie, unter Therapie mit DOAK kann eine Neutralisation erforderlich sein. |
Cullen P, Adam S, Kaiser B, Neumaier M. Status der Thrombophilie-Diagnostik unter besonderer Berücksichtigung molekulargenetischer Aspekte. J Lab Med 33: 283-92, 2009. (67)
Luxembourg B, Krause M, Lindhoff-Last E. Basiswissen Gerinnungslabor. Dtsch Ärztebl 104: 1489-97, 2007. (68) |