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Laboruntersuchung
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| 02.08.2019 |
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| Photometrie |
4 ml EDTA-Blut, bei Säuglingen 2,7 ml EDTA-Blut |
Unklare chronisch-hämolytische Anämien |
> 276 mU/Mrd Erythrozyten |
Hintergrund und Bewertung
Der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PDH)-Mangel der Erythrozyten wird X-chromosomal vererbt. Folge ist eine mangelhafte Energiebereitstellung und dadurch verkürzte Erythrozytenlebenszeit vor allem bei oxidativer Belastung.
Die Einnahme verschiedener Medikamente (Primaquin, Dapson etc.), Favabohnen ("Favismus") oder oxidativer Stress (z. B. bei Infektionen) können zu einer schweren hämolytischen Anämie führen. Vor allem die älteren Erythrozyten werden aufgrund ihrer zu geringen G6PDH-Aktivität lysiert. Bei Fortführung der Therapie bzw. Fortdauer der Exposition kann sich die Anämie vorübergehend bessern, da die neu gebildeten Erythrozyten mehr G6PDH aufweisen. Aufgrund eines Selektionsvorteils wird der G6PDH-Mangel in Malariaendemiegebieten häufiger angetroffen.
Einflussfaktoren
Zum Zeitpunkt einer akuten Hämolyse sind falsch-normale Befunde möglich (nach Destruktion der mangelhaft mit Enzym ausgestatteten Zellen bleiben junge Erythrozyten mit relativ hoher Aktivität übrig). Eine spätere Kontrolluntersuchung ist anzuraten. |
 Ringversuchszertifikat Oktober 2022.pdf
Ringversuchszertifikat September 2023.pdf |