Gerinnungsfaktor IX

Faktor IX, Christmas-Faktor

Kategorie Laboruntersuchung
Stand08.06.2020
Abrechenbarkeit EBM
ErbringerEigenleistung
MethodeKoagulometrie
Material0,5 ml Citratplasma (tiefgefroren)
Indikation
Diagnostik und Therapiekontrolle der Hämophilie B, Abklärung einer PTT-Verlängerung bei normalem Quickwert
Richtwert
Erwachsene:     65 - 150 %
Kinder
 bis 3 Tage:    15 -  91 %
 bis 3 Monate:  25 -  93 %
 bis 11 Monate: 50 - 120 %
 bis 5 Jahre:   47 - 104 %
 
 *Kinder
  bis 4 Wochen:  30,0 -  77,0 %
  bis 5 Monate:  29,0 - 105,1 %
  bis 11 Monate: 50,5 - 106,8 %
  bis 5 Jahre:   52,6 - 128,9 %
  bis 10 Jahre:  55,3 - 156,0 %
  bis 17 Jahre:  60,2 - 138,4 %
 
*Quelle: Toulon P. et.al. Age dependency for coagulation parameters in pedatric populations
Thromb Heam. 2016 Mar 17; 116(1)
Interpretation
Vermindert bei Hämophilie B, Cumarin- und DOAK- Therapie, Vitamin K-Mangel, typischerweise nur leicht vermindert bei Hämophilie B-Konduktorinnen.
Zusatzinformation
Hintergrund
Der Gerinnungsfaktor IX zählt zum Prothrombinkomplex und hat eine Halbwertszeit von 18 - 30 Stunden.
 
Bewertung
Verminderte Faktor IX-Aktivität hereditär bei Hämophilie B. Die Hämophilie B wird X-chromosomal rezessiv vererbt, so dass fast ausschließlich Männer betroffen sind. Bei der Konduktorin ist die Faktor IX-Aktivität typischerweise leicht vermindert. Erworbene verminderte Faktor IX-Aktivität bei Cumarintherapie, Vitamin K-Mangel, Lebererkrankungen und Hemmkörperhämophilie (meist nach Substitution). Labordiagnostisch findet sich eine verlängerte PTT bei normalem Quickwert.
 
Erhöhte Faktor IX-Aktivität bei Rauchern und Patienten mit Hyperlipidämie möglich.
AnhängeDownload.png Ringversuchszertifikat Januar 2020.pdf
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