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Laboruntersuchung
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| 06.08.2018 |
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| Eigenleistung |
| Koagulometrie |
| 0,5 ml Citratplasma (tiefgefroren) |
Diagnostik und Therapiekontrolle der Hämophilie B, Abklärung einer PTT-Verlängerung bei normalem Quickwert |
Erwachsene: 65 - 150 %
Kinder
bis 3 Tage: 15 - 91 %
bis 3 Monate: 25 - 93 %
bis 11 Monate: 50 - 120 %
bis 5 Jahre: 47 - 104 % |
Vermindert bei Hämophilie B, Cumarintherapie, Vitamin K-Mangel, typischerweise nur leicht vermindert bei Hämophilie B-Konduktorinnen. |
Hintergrund
Der Gerinnungsfaktor IX zählt zum Prothrombinkomplex und hat eine Halbwertszeit von 18 - 30 Stunden.
Bewertung
Verminderte Faktor IX-Aktivität hereditär bei Hämophilie B. Die Hämophilie B wird X-chromosomal rezessiv vererbt, so dass fast ausschließlich Männer betroffen sind. Bei der Konduktorin ist die Faktor IX-Aktivität typischerweise leicht vermindert. Erworbene verminderte Faktor IX-Aktivität bei Cumarintherapie, Vitamin K-Mangel, Lebererkrankungen und Hemmkörperhämophilie (meist nach Substitution). Labordiagnostisch findet sich eine verlängerte PTT bei normalem Quickwert.
Erhöhte Faktor IX-Aktivität bei Rauchern und Patienten mit Hyperlipidämie möglich. |
 Ringversuchszertifikat Januar 2017.pdf
Ringversuchszertifikat Januar 2018.pdf |