Gerinnungsfaktor VIII

Faktor VIII

Kategorie Laboruntersuchung
Stand08.06.2016
Abrechenbarkeit EBM
ErbringerEigenleistung
MethodeKoagulometrie
Material0,5 ml Citratplasma (tiefgefroren)
Indikation
Diagnostik und Therapiekontrolle der Hämophilie A, Abklärung einer verlängerten PTT bei normalem Quickwert, im Rahmen der Thrombophilie-Diagnostik
Referenzbereich
Erwachsene:      50 - 150 %
Kinder
 bis 3 Tage:     50 - 178 %
 bis 3 Monate:   50 - 125 %
 bis 11 Monate:  50 - 109 %
 bis 5 Jahre:    60 - 142 %
Interpretation
Schweregrad der Hämophilie A:
   <  1 % der Norm schwere Hämophilie A
 1 -  4 % der Norm mittelschwere Form
 5 - 24 % der Norm milde Form
25 - 50 % der Norm Subhämophilie A
Kurzinformation
Dauerhaft erhöhte Faktor VIII-Aktivitäten (> 150 %) ohne Akute-Phase-Reaktion erhöhen das Thromboserisiko um ca. das 5-Fache.
Zusatzinformation
Hintergrund
Der Gerinnungsfaktor VIII wird in der Leber gebildet und zählt zu den Akute-Phase-Proteinen.
 
Bewertung
Ein angeborener Faktor VIII-Mangel ist Ursache der Hämophilie A. Wegen der X-chromosomal rezessiven Vererbung erkranken fast ausschließlich Männer. Bei der Konduktorin findet sich typischerweise eine leicht verminderte Faktor VIII-Aktivität. Differentialdiagnostisch ist zu berücksichtigen, dass sich eine erniedrigte Faktor VIII-Aktivität auch beim von Willebrand-Syndrom findet, da der von Willebrandfaktor als Transportprotein vom Faktor VIII fungiert.
Ein erworbener Faktor VIII-Mangel kann durch Auto- oder Alloantikörper (nach Substitution) verursacht sein.
Labordiagnostisch findet sich bei deutlichem Faktor VIII-Mangel eine verlängerte PTT bei normalem Quickwert. Problematisch ist die Diagnostik bei gleichzeitiger Entzündung oder Neoplasie (Akute-Phase-Protein!), da die Werte hier falsch hoch bzw. pseudonormal sein können.
Da der Faktor VIII eine kurze HW hat, sollte jede verminderte Restaktivität bei Abklärung von Blutungsübeln aus frischem, tiefgefrorenem Citratplasma kontrolliert werden.
 
Dauerhaft erhöhte Faktor VIII-Aktivitäten (> 150 %) ohne Akute-Phase-Reaktion erhöhen das Thromboserisiko um ca. das 5-Fache.
 
Literatur
Cullen P, Adam S, Kaiser B, Neumaier M. Status der Thrombophilie-Diagnostik unter besonderer Berücksichtigung molekulargenetischer Aspekte. J Lab Med 33: 283-92, 2009. (67)
 
AnhängeDownload.png Ringversuchszertifikat Januar 2016.pdf
Download.png Ringversuchszertifikat Januar 2017.pdf