f-Kappa: 3,30 - 19,4 mg/l
f-Lambda: 5,71 - 26,3 mg/l
Nierengesunde
f-Kappa/f-Lambda: 0,26 - 1,65
Niereninsuffiziente
f-Kappa/f-Lambda: 0,37 - 3,1 |
Hintergrund
Freie Leichtketten (FLC) werden im Rahmen von monoklonalen Gammopathien im Serum gebildet. Die Ablagerung von FLC in Organen und Geweben kann Ursache einer Amyloidose sein. FLC werden glomerulär filtriert und anschließend im Tubulus rückresorbiert. Erst bei Überschreitung der Resorptionskapazität des Tubulus (Syntheserate der FLC von 10 - 30 g/d) oder bei Tubulusschaden werden sie im Urin ausgeschieden. Im Urin kann nur eine Bestimmung der gebundenen Kappa- und Lambda-Leichtketten erfolgen; ein direkter quantitativer, spezifischer Nachweis freier Leichtketten ist im Urin nicht möglich (der Nachweis freier Leichtketten im Urin wird mittels der Immunfixation durchgeführt). Die quantitative direkte Bestimmung von freien Leichtketten im Serum dient daher zur frühzeitigen Erfassung eines Anstiegs und umfasst freie Kappa(f-Kappa)- und freie Lambda(f-Lambda)-Leichtketten sowie den Quotienten f-Kappa/f-Lambda. Die Sensitivität des Leichtkettennachweises ist etwa hundertfach höher als die Sensitivität der Immunfixation.
Zum Screening auf Plasmazellerkrankungen und Leichtketten-Amyloidose sollten stets eine Serumeiweiß-Elektrophorese, Immunfixation im Serum, quantitative Bestimmung der FLC im Serum und ggf. der Leichtketten im Urin mittels Immunfixation erfolgen.
Aufgrund der kurzen HWZ der FLC von weniger als einem Tag kann die Bestimmung gut zur Therapie- und Verlaufskontrolle eingesetzt werden (komplettes IgG hat im Vergleich eine HWZ von 21 Tagen).
Indikationen
Diagnosestellung oder Ausschluss von
- Bence-Jones Myelom (Leichtketten Myelom = LCMM)
- Nonsekretorischem Myelom (NSMM)
- Leichtketten-Amyloidose
- Light Chain Deposition Disease (LCDD)
Verlaufs- und Therapiekontrolle bei
- Bence-Jones-Myelom
- Multiplem Myelom mit Leichtkettenbeteiligung (IIMM)
- Nonsekretorischem Myelom
- Leichtketten-Amyloidose
- Light Chain Deposition Disease
Prognosebeurteilung und Langzeitüberwachung bei
- Multiplem Myelom (MM)
- Monoklonaler Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS)
- Leichtketten-Amyloidose
- Smouldering (asymptomatic) Multiple Myeloma (SMM)
Bewertung
Bei der Bewertung sollten stets die f-Kappa- und f-Lambda-Leichtketten und der f-Kappa/f-Lambda-Quotient berücksichtigt werden. FLC finden sich bei allen Patienten mit LCMM, bei bis zu 60 % der Patienten mit Leichtketten-Amyloidose (diagnostische Sensitivität von FLC plus Immunfixation 99 %) und häufig (in bis zu 50 %) bei NSMM.
Die Bestimmung des f-Kappa/f-Lambda-Quotienten wird u. a. zur Beurteilung des Therapieansprechens bei MM (uniform international response criteria for MM) eingesetzt. Eine pathologische Verschiebung des f-Kappa/f-Lambda-Quotienten ist bei MGUS ein unabhängiger Marker für ein erhöhtes Risiko einer Krankheitsprogression. |
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