Faktor VIII-Hemmkörper

Kategorie Laboruntersuchung
Stand06.06.2016
Abrechenbarkeit EBM Nur mit Begründung der medizinischen Notwendigkeit (Diagnose) abrechenbar!
ErbringerWeiterleitung
MethodePhotometrie
Material2,0 ml Citrat-Plasma (tiefgefroren)
Indikation
Hemmkörperhämophilie, nur auswertbar bei deutlich verminderter Faktor VIII-Aktivität (< 20 %)!
Referenzbereich
negativ (< 0,4 Bethesda-Einheiten)
Zusatzinformation
Hintergrund
Faktor VIII-Hemmkörper finden sich bei Patienten mit kongenitalem Faktor VIII-Mangel infolge der Substitutionstherapie, selten bei "Normalpersonen" mit Autoimmunkrankheiten, nach Medikamenten und nach Gravidität.
 
Hemmkörperhämophilie
Pathophysiologisch kann eine Allo- und eine Auto-Antikörperbildung unterschieden werden.
Allo-Antikörper:
Beim angeborenen Gerinnungsfaktorenmangel kann es nach Substitution von Fresh Frozen Plasma oder Faktorenkonzentraten zur Antikörperbildung gegen die substituierten Gerinnungsfaktoren kommen. Am häufigsten ist dies beim Faktor VIII der Fall, seltener beim Faktor IX. Klinisch verdächtig ist eine erfolglose Substitutionsbehandlung.
Auto-Antikörper:
Selten findet man Inhibitoren gegen Gerinnungsfaktoren, die spontan bei vorher gerinnungsnormalen, oft älteren Patienten auftreten. Bei den zuvor gerinnungsnormalen Patienten sind die Antikörper der Klasse IgG gegen eigene Gerinnungsfaktoren VIII, IX, XI, XII, V oder II im Sinne einer Autoimmunerkrankung gerichtet. Faktor VIII-Inhibitoren können auch postpartal auftreten, dabei meist spontane Rückbildung ohne Rezidivneigung.
 
Prinzipiell ist die Untersuchung nur bei deutlich verminderter Faktoren-
aktivität (< 20 %) auswertbar!
Die Hemmkörper können den jeweiligen Gerinnungsfaktor ganz (Restaktivität < 1 %) oder teilweise (Restaktivität z. B. 15 %) inaktivieren.
Das Untersuchungsergebnis wird in Bethesda-Einheiten angegeben.
Dabei ist eine Bethesda-Einheit (BE) als diejenige Inhibitoraktivität definiert, die 50 % des vorhandenen Faktors inaktiviert. Man unterscheidet dann sog. low-responder von high-respondern, letztere
mit > 5 BE, die therapeutisch schwer zu beeinflussen sind (Gefahr der   Boosterung).