AK gg Ri (Anti-Ri/ANNA-2) im Liquor

Neuronenkern-Antikörper, Ri-Ak

Kategorie Laboruntersuchung
Stand24.07.2020
Abrechenbarkeit EBM Nur mit Begründung der medizinischen Notwendigkeit (Diagnose) abrechenbar!
ErbringerWeiterleitung
MethodeEnzym-Immuno-Dot-Assay
Material
0,5 ml Liquor
Richtwert
siehe Befundbericht
Zusatzinformation
Hintergrund
Autoantikörper gegen Neuronenkerne (antinukleäre neuronale Antikörper = ANNA) umfassen Anti-Hu-AK (ANNA-1) und Anti-Ri-AK (ANNA-2). Die Bezeichnung Anti-Hu- bzw. Anti-Ri-AK basiert auf den beiden Anfangsbuchstaben der Patienten, bei denen diese AK erstmals nachgewiesen wurden (Hull bzw. Richards). Anti-Hu-AK sind gegen basische RNA-bindende Proteine neuronaler Zellkerne des zentralen und peripheren Nervensystems, Anti-Ri-AK nur gegen neuronale Zellkerne des ZNS gerichtet.
Der Nachweis von ANNA erfolgt mittels IFT und Immunoblot. Im Immunoblot lassen sich neben Anti-Hu- und Anti-Ri-AK auch AK gegen Amphiphysin, CV2, Ma2/Ta, und Yo (siehe jeweils unter den einzelnen AK) nachweisen.
 
Bewertung
Anti-Hu- und Anti-Ri-AK zählen zu den gut charakterisierten paraneoplastischen Antikörpern und zeigen eine Assoziation mit einem Tumor in > 95 % der Patienten (siehe auch unter "Paraneoplastische neurologische Syndrome"). Assoziierte Tumoren umfassen bei Anti-Hu-AK vor allem Lungen-Ca (85 %), insbesondere undifferenziertes kleinzelliges Bronchial-Ca, Neuroblastom und Prostata-Ca und bei Anti-Ri-AK Mamma-Ca und Ovarial-Ca, seltener undifferenziertes kleinzelliges Bronchial-Ca. Typische Manifestationen von Patienten mit positiven Anti-Hu-AK sind Enzephalomyelitis, limbische Enzephalitis, Kleinhirndegeneration sowie sensorische und sensomotorische Neuropathien (Sensitivität 30 - 40 %). Anti-Ri-AK finden sich vor allem bei Patienten mit Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom, Rhombenzephalitis und Kleinhirndegeneration, jedoch nicht bei peripheren Neuropathien. Bei Nachweis von Anti-Hu- bzw. Anti-Ri-AK ist eine intensive Tumorsuche angezeigt.
Anti-Hu-AK können auch bei Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom mit neurologischer Symptomatik nachgewiesen werden.
Literatur
Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). S1-Leitlinie: Paraneoplastische Syndrome. Leitlinien-Register Nr 030/064 2008. (186)
Leypoldt F, Wandinger KP, Voltz R. Neues bei paraneoplastischen Syndromen in der Neurologie. Akt Neurol 39: 60-73, 2012. (187)