AK gg Ri (Anti-Ri/ANNA-2)

Neuronenkern-Antikörper, Ri-Ak

Kategorie Laboruntersuchung
Stand11.09.2018
Abrechenbarkeit EBM Nur mit Begründung der medizinischen Notwendigkeit (Diagnose) abrechenbar!
ErbringerEigenleistung
MethodeIFT und Immunoblot
Material0,5 ml Serum
Indikation
V. a. limbische Enzephalitis, sensomotorische Neuropathie (z. B. paraneoplastisch bei Bronchial-Ca)
Richtwert
siehe Befundbericht
Kurzinformation
siehe AK gg: Ma, Ta, CV2, Amphiphysin
Zusatzinformation
Hintergrund
Autoantikörper gegen Neuronenkerne (antinukleäre neuronale Antikörper = ANNA) umfassen Anti-Hu-AK (ANNA-1) und Anti-Ri-AK (ANNA-2). Die Bezeichnung Anti-Hu- bzw. Anti-Ri-AK basiert auf den beiden Anfangsbuchstaben der Patienten, bei denen diese AK erstmals nachgewiesen wurden (Hull bzw. Richards). Anti-Hu-AK sind gegen basische RNA-bindende Proteine neuronaler Zellkerne des zentralen und peripheren Nervensystems, Anti-Ri-AK nur gegen neuronale Zellkerne des ZNS gerichtet.
Der Nachweis von ANNA erfolgt mittels IFT und Immunoblot. Im Immunoblot lassen sich neben Anti-Hu- und Anti-Ri-AK auch AK gegen Amphiphysin, CV2, Ma2/Ta, und Yo (siehe jeweils unter den einzelnen AK) nachweisen.
 
Bewertung
Anti-Hu- und Anti-Ri-AK zählen zu den gut charakterisierten paraneoplastischen Antikörpern und zeigen eine Assoziation mit einem Tumor in > 95 % der Patienten (siehe auch unter "Paraneoplastische neurologische Syndrome"). Assoziierte Tumoren umfassen bei Anti-Hu-AK vor allem Lungen-Ca (85 %), insbesondere undifferenziertes kleinzelliges Bronchial-Ca, Neuroblastom und Prostata-Ca und bei Anti-Ri-AK Mamma-Ca und Ovarial-Ca, seltener undifferenziertes kleinzelliges Bronchial-Ca. Typische Manifestationen von Patienten mit positiven Anti-Hu-AK sind Enzephalomyelitis, limbische Enzephalitis, Kleinhirndegeneration sowie sensorische und sensomotorische Neuropathien (Sensitivität 30 - 40 %). Anti-Ri-AK finden sich vor allem bei Patienten mit Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom, Rhombenzephalitis und Kleinhirndegeneration, jedoch nicht bei peripheren Neuropathien. Bei Nachweis von Anti-Hu- bzw. Anti-Ri-AK ist eine intensive Tumorsuche angezeigt.
Anti-Hu-AK können auch bei Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom mit neurologischer Symptomatik nachgewiesen werden.
Literatur
Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). S1-Leitlinie: Paraneoplastische Syndrome. Leitlinien-Register Nr 030/064 2008. (186)
Leypoldt F, Wandinger KP, Voltz R. Neues bei paraneoplastischen Syndromen in der Neurologie. Akt Neurol 39: 60-73, 2012. (187)
AnhängeDownload.png Ringversuchszertifikat März 2017.pdf
Download.png Ringversuchszertifikat März 2018.pdf