|
|
|
Laboruntersuchung
|
| 15.06.2020 |
|
|
| Weiterleitung |
| Durchflusszytometrie |
2 ml EDTA-Blut nicht älter als 8h |
Die Durchflusszytometrie hat sich als Methode der Wahl für die Diagnose der PNH etabliert . Hierdurch lassen sich die fehlenden GPI-verankerten Oberflächenproteine auf sämtlichen hämatopoetischen Linien nachweisen. Man unterscheidet Zellen, denen Oberflächenproteine vollständig fehlen (Typ-III-Zellen) von Zellen mit nur teilweisem Verlust (Typ-II-Zellen). Zellen mit normaler Expression werden als Typ-I-Zellen bezeichnet (Grafik 2). Die Mindestanforderung für die Sicherung der Diagnose ist das Fehlen von mindestens zwei verschiedenen GPI-verankerten Proteinen auf mindestens zwei Zellreihen. Der Anteil des PNH-Klons an der Hämatopoese kann am besten anhand des Anteils GPI-defizienter Granulozyten abgeschätzt werden, weil dieser durch Hämolyse oder Transfusionen nicht beeinflusst wird. (aus DÄB Jg.104, Heft 4, 26.1.2007) |
siehe Blutbild |