AK gg Desmosomen (epidermale Interzellularsubstanz)

Pemphigus-Autoantikörper

Kategorie Laboruntersuchung
Stand21.07.2020
Abrechenbarkeit EBM Nur mit Begründung der medizinischen Notwendigkeit (Diagnose) abrechenbar!
ErbringerEigenleistung
MethodeIFT
Material0,5 ml Serum
IndikationSuchtest bei Pemphigus vulgaris bzw. Abklärung unklarer bullöser Dermatosen
Richtwert
< 1:10
Kurzinformation
siehe auch AK gg Desmoglein 1 und Desmoglein 3
Zusatzinformation
Hintergrund
Autoantikörper gegen epidermale Interzellularsubstanz (Desmosomen) lassen sich mittels indirekter Immunfluoreszenz nachweisen. Im ELISA kann ferner ein spezifischer Nachweis der Antigene Desmoglein 1 und Desmoglein 3 erfolgen. Durch Übertragung der AK konnten im Tierexperiment pemphigusartige Hautläsionen ausgelöst werden, was auf eine pathogenetische Bedeutung der AK hinweist. Die unterschiedliche Verteilung der Läsionen bei Pemphigus vulgaris (Haut- und Schleimhautbefall) und Pemphigus foliaceus (nur verhornende Haut betroffen) lässt sich durch die unterschiedliche Verteilung von Desmoglein 1 und Desmoglein 3 in Haut und Schleimhäuten erklären. Die Antikörper führen nur dort zur Blasenbildung, wo das entsprechend andere Desmoglein als Adhäsionsmolekül fehlt oder schwach exprimiert wird.
 
Bewertung
Autoantikörper gegen Desmosomen sind bei ca. 95 % der Patienten mit Pemphigus vulgaris nachweisbar. Bei Pemphigus vulgaris richten sich die AK meist gegen Desmoglein 3. Im Krankheitsverlauf können auch AK gegen Desmoglein 1 auftreten. Bei Pemphigus foliaceus findet man dagegen nur AK gegen Desmoglein 1.
Autoantikörper-Titer gegen Desmoglein 1 beim Pemphigus foliaceus bzw. gegen Desmoglein 3 beim Pemphigus vulgaris korrelieren mit der Krankheitsaktivität.
Literatur
Schmidt E, Zillikens D. Diagnostik und Therapie bullöser Autoimmundermatosen. Dtsch Ärztebl 108: 399-405, 2011. (105)
Conrad K, Schößler W, Hiepe F. Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen. Ein diagnostischer Leitfaden. Dustri Verlag, 2006. (161)
AnhängeDownload.png Ringversuchszertifikat März 2022.pdf
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