Formen des Hyperaldosteronismus
Primärer Hyperaldosteronisums (Conn-Syndrom)
- Im fortgeschrittenen Stadium charakterisiert durch deutlich erhöhtes Aldosteron, niedriges Renin, Hypokaliämie, metabolische Alkalose und arterielle Hypertonie.
- im Frühstadium häufig Normokaliämie mit Hormonwerten im Referenzbereich (wesentlich häufiger)
- Ursachen:
- 2/3 der Fälle: Idiopathischer Hyperaldosteronismus = bilaterale NNR-Hyperplasie (häufig mildes Krankheitsbild mit Normokaliämie)
- 1/3 der Fälle: NNR-Adenom (häufig ausgeprägtes Krankheitsbild mit Hypokaliämie)
- seltene Formen: unilaterale NNR-Hyperplasie, Aldosteron-produzierende Karzinome, Familiärer Hyperaldosteronismus Typ I (Glucocorticoid-supprimierbarer Hyperaldosteronismus = GSH; ACTH-abhängige Sekretion von Aldosteron aufgrund eines Fusionsgens von Aldosteronsynthase + 11-beta-Hydroxylase) und Typ II (familiär auftretende bilaterale NNR-Hyperplasie und/oder Aldosteron-produzierende Adenome). Beim Mineralocorticoid-Exzess-Syndrom sind neben Aldosteron auch andere Mineralocorticoide (Desoxycorticosteron, Corticosteron) erhöht.
Sekundärer Hyperaldosteronismus
- charakterisiert durch erhöhtes Aldosteron und erhöhtes Renin
- Ursachen = Aktivierung des RAAS durch:
- Nierenarterienstenose
- chronische Nierenerkrankungen
- Diuretikatherapie
- Salzverlustsyndrom (Störungen der Rückresorption)
Lakritzabusus und Einnahme von Carbenoxolon können Symptome eines Hyperaldosteronismus hervorrufen, Ursache sind Substanzen mit Aldosteron-ähnlicher Wirkung.
Diagnostisches Vorgehen
Screening: Na, K, Cortisol, Aldosteron/Renin-Quotient (ARQ: Sensitivität von 66 - 89 % bei einer Spezifität von 67 - 100 %; höhere Spezifitäten, wenn Aldosteron > 200 ng/l)
Bestätigung bei pathologisch erhöhtem ARQ:
- NaCl-Belastungstest
- Aldosteron im 24 h-Sammelurin nach 4 Tagen salzreicher Kost (ca. 10 g Kochsalz pro Tag)
Differentialdiagnose (NNR-Adenom, NNR-Hyperplasie): Orthostasetest, bildgebende Verfahren: CT, MRT
Im Orthostase-Test steigen Aldosteron und Renin beim Gesunden deutlich an, beim Adenom ist Aldosteron basal erhöht, Renin erniedrigt oder niedrig-normal, nach Stimulation steigen die Werte nicht an oder fallen leicht ab. Bei NNR-Hyperplasie ist die Ausgangslage wie beim Adenom, Aldosteron steigt unter Orthostase jedoch deutlich an, Renin nur leicht.
Beim Dexamethason-empfindlichen Hyperaldosteronismus kann die Aldosteron-Sekretion durch Gabe von Dexamethason (0,5 mg alle 6 h über 2 - 3 Tage) gehemmt werden. Bei Gesunden und beim Adenom bleibt der Aldosteronabfall aus.
Weitere Abklärung bei unklaren Befunden:
Z. B. kein Adenom im CT + Abfall des Aldosterons im Orthostasetest, nachweisbarer Tumor im CT + Anstieg des Aldosterons im Orthostasetest: Seitengetrennte Venenblutentnahme der Nebennieren mit kombinierter Aldosteron- und Cortisolbestimmung. |