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Lexikon
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| 07.05.2024 |
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Diagnostik und Verlaufsbeurteilung einer Sarkoidose |
< 19 Jahre 29 - 112 U/l
> 19 Jahre 20 - 70 U/l
Referenzbereich in Abhängigkeit vom ACE-I/D-Gen-Polymorphismus:
beim DD-Genotyp: 30 - 90 U/l
beim II-Genotyp: 7 - 62 U/l
im Liquor: bis 2 U/l |
Erhöht bei Sarkoidose (Aktivitätsmarker) und anderen granulomatösen Erkrankungen, auch bei M. Gaucher, Hyperthyreose, Diabetes mellitus (mit Retinopathie), Leberzirrhose, Silikose, Berylliose, chron. Müdigkeitssyndrom |
ACE-Hemmer (Captopril u. a.) müssen 4 Wochen vorher abgesetzt sein, andernfalls werden aufgrund der ACE-Hemmung zu niedrige Werte gemessen. |
Hintergrund
Das Angiotensin Converting Enzyme (ACE) katalysiert die Bildung von Angiotensin II und den Bradykinin-Abbau und bewirkt damit eine Vasokonstriktion sowie Natrium- und Wasser-Retention über die Bildung von Aldosteron. Hohe ACE-Aktivität findet sich membrangebunden in Gefäßendothelzellen, besonders in Nieren- und Lungenkapillaren. Bei Sarkoidose und einigen anderen granulomatösen Erkrankungen wird ACE vermehrt in die Blutbahn abgegeben. Das ACE-Gen kann einen Deletions-/Insertions (D/I)-Polymorphismus aufweisen, der die bekannten großen individuellen Unterschiede der ACE-Werte erklärt. Eine Genotypisierung erlaubt die Anwendung Genotyp-bezogener Normwerte und damit eine genauere Interpretation der ACE-Werte (siehe Referenzbereich im Leistungsverzeichnis).
Bewertung
Bei pulmonaler Sarkoidose haben erhöhte ACE-Werte einen positiv prädiktiven Wert von 75 - 90 % und einen negativ prädiktiven Wert von 70 - 80 %. Nicht erfasst werden Sarkoidosen mit niedriger Krankheitsaktivität, geringer Lungenbeteiligung und wenig vaskularisierten mediastinalen Lymphomen.
Der ACE-Wert ist gut geeignet zur Verlaufs- und Therapiebeurteilung, es findet sich eine gute Prognose bei initial niedrigem ACE-Wert. Der ACE-Wert zeigt die Aktivität des Prozesses an, ein Anstieg bei unbehandelter Sarkoidose spricht für Progredienz. Bei wirksamer Corticoid-Therapie fällt ACE meist schon nach 1 - 2 Wochen (vor Rückgang des Röntgenbefundes), bei Spontanremissionen langsamer ab (bezüglich Sarkoidose siehe auch unter "Interleukin-2-Rezeptor (löslicher)" und "Bronchoalveoläre Lavage").
Erhöhte Werte auch bei anderen granulomatösen Erkrankungen, sowie bei M. Gaucher, Hyperthyreose, Diabetes mellitus (mit Retinopathie), Leberzirrhose, Silikose, Berylliose, HIV-Infektion, MCTD, chronischem Müdigkeitssyndrom und in der Schwangerschaft.
Einflussfaktoren
Erniedrigte Werte unter Therapie mit ACE-Hemmern (4 Wochen vorher absetzen). |
 Ringversuchszertifikat Juli 2023.pdf
Ringversuchszertifikat Juli 2024.pdf |