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Laboruntersuchung
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| 03.07.2020 |
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| Weiterleitung |
| Radiorezeptorassay |
0,5 ml Serum, 0,5 ml Liquor
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Diagnostik des Lambert-Eaton-Syndrom, DD myasthener Erkrankungen, paraneoplastische Syndrome bei Bronchial-Ca |
siehe Befundbericht |
Hintergrund
Calcium-Kanäle werden in die Typen P, Q, N, R und L unterteilt. Da der P- und der Q-Typ eine hohe strukturelle Ähnlichkeit aufweisen, wird meist die Bezeichnung P/Q-Subtyp verwendet. Von diagnostischem Interesse sind v. a. AK gegen den P/Q- und N-Typ. AK gegen den P/Q-Typ sind hinweisend auf ein Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom (LEMS). Im Gegensatz zur Myasthenia gravis liegt beim LEMS eine präsynaptische Störung vor. Durch die AK kommt es anfangs zu funktionellen Störungen (Calcium-Kanal-blockierende Antikörper) und im Verlauf zu einer strukturellen Schädigung der neuromuskuläre Endplatte. Klinisch zeigen die Patienten charakteristischerweise eine beinbetonte, proximale Muskelschwäche.
Bewertung
Autoantikörper gegen den P/Q-Typ werden in ca. 90 % bei LEMS gefunden. In ca. 60 % liegt der Erkrankung ein Tumor zugrunde (z. B. Bronchial-Ca). Das LEMS ist die häufigste paraneoplastische neurologische Erkrankung. Bei LEMS ohne Tumor ist die Inzidenz der AK etwas niedriger (76 %). AK gegen den N- bzw. L-Subtyp lagen in Studien nur in 30 - 40 % bzw. 25 % der Fälle vor.
In einer Untersuchung von Patienten mit kleinzelligem Bronchialkarzinom waren bei 5 - 7 % AK gegen Calcium-Kanäle nachweisbar. Etwa die Hälfte dieser Patienten zeigte im weiteren Verlauf auch Symptome eines LEMS.
AK gegen Calcium-Kanäle können auch bei Patienten mit zerebellärer Ataxie (mit oder ohne assoziiertem Karzinom) auftreten. |
Conrad K, Schößler W, Hiepe F. Autoantikörper bei organspezifischen Autoimmunerkrankungen. Ein diagnostischer Leitfaden. Dustri Verlag, 2011. (160)
Conrad K, Schößler W, Hiepe F. Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen. Ein diagnostischer Leitfaden. Dustri Verlag, 2006. (161)
Wandinger KP, Klingbeil C, Gneiss C, Waters P, Dalmau J, Saschenbrecker S, Borowski K, Deisenhammer F, Vincent A, Probst C, Stöcker W. Neue serologische Marker zur Differentialdiagnose der Autoimmun-Enzephalitis. J Lab Med 35: 329-42, 2011. (169) |