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Laboruntersuchung
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| 24.07.2020 |
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Nur mit Begründung der medizinischen Notwendigkeit (Diagnose) abrechenbar!
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| Eigenleistung |
| Immunoblot |
| 0,5 ml Serum |
DD von Myositiden unklarer Genese: Dermato-/Polymyositis, Sklerodermie oder Myositis-Overlapsyndrom, Skleromyositis bei Kindern |
nicht nachweisbar |
siehe auch AK gg Jo-1, Ku |
Hintergrund
Autoantikörper gegen PMScl binden an Epitope ribosomaler Proteine, die vorwiegend in den Nukleoli lokalisiert sind. In der Immunfluoreszenz auf HEp-2-Zellen zeigen diese Antikörper daher typischerweise ein nukleoläres Fluoreszenzmuster.
Man unterscheidet PMScl-100- und PMScl-75-AK, die jeweils an ein 100 kDa- bzw. an ein 75 kDa-Protein binden. In der Routine-Untersuchung werden zunächst nur PMScl-100-Ak erfasst, da lange Zeit davon ausgegangen wurde, dass PMScl-75-AK immer zusammen mit PMScl-100-AK auftreten. Dies wurde in neueren Untersuchungen inzwischen jedoch revidiert, so dass bei negativen PMScl-100-AK und klinisch unklarer Myositis zusätzlich auf PMScl-75-AK untersucht werden sollte (gezielte Anforderung erforderlich).
Bewertung
Autoantikörper gegen PMScl sind Marker einer Dermato-/Polymyositis; sie treten ferner bei Polymyositis-Sklerodermie-Overlap-Syndromen auf. Bei Poly-/Dermatomyositis sind PMScl-Antikörper in ca. 8 - 12 %, bei Sklerodermie in 1 - 16 % und bei Polymyositis-Sklerodermie-Overlap-Syndrom in 24 - 55 % der Fälle nachweisbar.
Patienten mit PMScl-AK zeigen neben einer Myositis häufig Gelenkmanifestationen und eine Raynaud-Symptomatik, aber nur selten kardiale und renale Beteiligungen. Daher gelten sie als Marker eines prognostisch günstigeren Krankheitsverlaufs.
Eine Besonderheit der PMScl-Antikörper ist, dass sie immer isoliert und nicht in Kombination mit andern Markerantikörpern idiopathischer Myositiden auftreten. Auch ist eine genetische Prädisposition mit HLA-Klasse II-Allelen (v. a. HLA-DR3) bekannt. |
Conrad K, Schößler W, Hiepe F. Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen. Ein diagnostischer Leitfaden. Dustri Verlag, 2006. (161) |
 Ringversuchszertifikat Mai 2023.pdf |